多发性骨髓瘤性肾损害，慢性肾脏病5期 -医联

主诉病史

患者，男性，59岁主诉：发现血肌酐升高10月余现病史：2016年6月患者体检发现血肌酐升高至162umol/L，尿蛋白+，患者仅有泡沫尿表现，无四肢及颜面部水肿，无发热，无尿频尿急，无肉眼血尿，无腰酸腰痛，无乏力，2016年7月于当地医院就诊，查上腹部增强CT未见异常，予雷贝拉唑、替普瑞酮胶囊对症处理；之后患者出现腰酸、体重下降、发热（具体不详）、咳嗽咳痰等表现；2016-9住院治疗，复查血肌酐473umol/L，血白蛋白18g/L，尿蛋白+、尿隐血+，尿IgG 4.8mg/L，尿轻链κ 1.58g/L，尿轻链λ 2.52/L ，补体C4 0.35g/L，补体C3 0.79g/L，血常规：红细胞计数2.78×1012/L、血红蛋白93g/L ，诊断“肾功能异常”，予碳酸氢钠、雷贝拉唑、替普瑞酮、非那雄胺对症治疗，未见明显好转；2016-10-19来我院门诊就诊，复查血肌酐619umol/L，血白蛋白39g/L，尿蛋白2+、尿潜血2+，红细胞计数2.55↓×1012/L，血红蛋白85g /L，ANCA（-），肾小球基底膜抗体阴性，血免疫固定电泳提示λ阳性（+），血免疫球蛋白IgG 820mg/dl，免疫球蛋白IgA 54↓mg/dl，免疫球蛋白IgM 27↓mg/dl，门诊予复方附黄片、金水宝护肾治疗；2016-10-26入我科住院诊治，复查血肌酐582μmol/L，估算肾小球滤过率 9.2ml/min/1.73m2，24小时尿蛋白7628~8072mg/24h；血免疫固定电泳示λ 阳性(+)，尿免疫固定电泳示λ阳性(+) ，因患者双肾缩小，尿蛋白以轻链蛋白为主，考虑管型肾病可能性大，故未行肾穿刺，于2016-10-28行骨穿+头颅摄片，骨髓涂片提示“浆细胞占6.5%（分布不均，偶见小簇出现），形态欠佳，可见双核、三核浆细胞”，头颅摄片示“颅骨及下颌骨多发囊状透亮影”，经科室讨论：多发性骨髓瘤诊断明确，排除禁忌症后于2016-11-1、11-4、11-8、11-11行第一周期PCD方案化疗（万珂2.4mg + CTX 0.2g + 地塞米松25mg），辅以欧贝止吐、奥克护胃、速立菲+益比奥纠正贫血、碳酸氢钠促进尿酸排泄、力尔肽增强免疫力等治疗，化疗过程顺利。2016年12月患者再次入院查血红蛋白 116↓g/L，白蛋白 40g/L，肌酐 461↑μmol/L，尿酸 471↑μmol/L，估算肾小球滤过率 12.1ml/min/1.73m2，血β2-微球蛋白 7992↑ng/mL，24小时尿蛋白 716-1143mg，血尿免疫固定电泳λ 阳性(+)，血清中检出M蛋白，为λ型。尿液中检出本周氏蛋白，为λ型。骨髓瘤肾损害较前好转，肾功能、尿蛋白较上月明显好转，告知患者及家属万珂疗效好，但患者因个人原因不考虑继续万珂治疗，邀血液科会诊，予调整为CTD方案化疗（CTX 0.8g*1d+Dx 20mg*4d+反应停3# qd），治疗过程顺利。此后于2017-2-6，2017-3-14予第二及第三周期CTD方案化疗：CTX 0.8g 静滴*1d+地塞米松20mg 静滴*4d，并长期口服反应停3# qd。患者前次入院后诉偶伴咳嗽，无咯痰，胸片提示：两肺纹理增多稍乱模糊。因使用CTD治疗方案，故给予头孢西丁2.0 bid 静滴预防性控制感染。其他治疗继续予以罗盖全促进钙吸收，碳酸氢钠250ml qd 静滴预防轻链沉积，奥克保护胃黏膜，肾衰宁保肾，左卡尼丁、凯时改善微循环等治疗。2017-4-22为行CTD第四次方案入院。入院完善检查，评估病情有所稳定，于2017.4.26给予CTD治疗方案（CTX 0.8（累计3.2g）静滴，地塞米松 20mg x 4天静滴，反应停3片 qd）。过程中无特殊不适，生命体征平稳，予出院。此次为行第五次CTD方案入院。末次出院至今，神清，精神可，一般情况可，泡沫尿较前好转，颜面部、双下肢未见明显浮肿。

查体辅查

查体：体温36.6℃，脉搏86次/分，呼吸20次/分，血压135/62mmHg。神清，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音。心率86次/分，律齐，未闻及明显杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝肝脾肋下未扪及，肝肾区无叩击痛，双下肢无浮肿。辅助检查：【血常规】白细胞计数 5.60×109/L 中性粒细胞% 40.8↓％红细胞计数 2.86↓×1012/L 血红蛋白 92↓g/L 血小板计数 163×109/L 【尿常规】蛋白质阳性(+)↑ 潜血弱阳性【粪常规】(-) 【生化】葡萄糖 4.98mmol/L 丙氨酸氨基转移酶 11IU/L 天门冬氨酸氨基转移酶 14IU/L 碱性磷酸酶 69IU/L γ-谷氨酰基转移酶 13IU/L 总胆红素 6.3μmol/L 直接胆红素 0.8μmol/L 总蛋白 63g/L 白蛋白 40g/L 尿素 16.0↑mmol/L 肌酐 387↑μmol/L 尿酸 403μmol/L 钠 145mmol/L 钾 4.40mmol/L 钙 2.09mmol/L 磷 1.27mmol/L 乳酸脱氢酶 175IU/L 肌酸激酶 92IU/L 胱抑素C 2.23↑mg/L 估算肾小球滤过率 14.8ml/min/1.73m2 【DIC】 APTT 29.1秒 PT 10.0秒 INR 0.84 TT 17.30秒 Fg 3.3g/L 纤维蛋白降解产物 2.5mg/L D-二聚体定量 0.63↑mg/L 【免疫球蛋白】免疫球蛋白IgG 979mg/dl 免疫球蛋白IgA 118mg/dl 免疫球蛋白IgM 46mg/dl 免疫球蛋白IgE 11.9IU/mL 轻链κ 5.670↓g/L 轻链λ 4.42g/L KAP/LAM 1.283↓ 【中段尿培养】阴性【血微生物】阴性【血尿M蛋白】血清中检出M蛋白，为λ型。尿液中检出本周氏蛋白，为λ型。【24小时尿蛋白】 24小时尿蛋白 1283↑mg/24h 24H尿量 1.20 24小时尿蛋白 1790↑mg/24h 24H尿量 2.00 【病毒】抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG 阳性(+)↑ 抗风疹病毒IgG 11.90↑IU/mL 抗巨细胞病毒IgG 158.50↑ 【尿蛋白】轻链κ 0.158↑g/L 轻链λ 1.72↑g/L KAP/LAM 0.092 尿微量白蛋白 4.18↑mg/dl 尿转铁蛋白 0.30↑mg/dl 尿免疫球蛋白G 0.80mg/dl 尿α1微球蛋白 19.60↑mg/dl NAG活性 12.80↑U/L 尿视黄醇结合蛋白 0.98↑mg/L 24h尿微量白蛋白 50.16↑mg/24h 24h尿转铁蛋白 3.60mg/24h 24h尿免疫球蛋白G 9.60mg/24h 24h尿A1微球蛋白 235.20↑mg/24h 尿液肌酐 6.80mmol/L 尿白蛋白比肌酐 6.15↑ 24H尿量 1.20 【血蛋白电泳】蛋白电泳 . Albumin 47.4↓％ Alpha1 3.3％ Alpha2 16.5↑％ β 14.6％ γ 18.2％【LDH】乳酸脱氢酶 177IU/L 【β2-MG】尿β2-微球蛋白 >50000↑ng/mL 血β2-微球蛋白 9099↑ng/mL 【胸片正位片】两肺纹理略多，主动脉结突出，胸椎轻度侧弯。随访。【头颅(头颅)|头颅|】颅骨及下颌骨多发囊状透亮影，请结合临床、病史查体及其他检查，随访。【腹部平片 (立位)】腹部部分肠管积气；盆腔内致密灶；所示胸腰椎侧弯，所示胸腰椎及双侧髋关节退行性变；余腹部平片(立位）未见明显异常。请结合临床、病史及其他检查，随访。【双肾、输尿管、膀胱、前列腺】双肾偏小，反射稍模糊，请结合临床；前列腺稍大伴钙化；双侧输尿管未见明显扩张（双肾：右肾大小约 88×36 mm，肾盂分离未见；左肾大小约 85×42 mm，肾盂分离未见；双肾轮廓欠清，反射稍模糊，形态偏小，皮髓质分界清，CDFI：血流灌注良好）【心电图】V1 R/S>1，请结合临床

诊断处理

诊断: 1、多发性骨髓瘤性肾损害 2、慢性肾脏病5期 3、多发性骨髓瘤(λ型，IIIb期) 4、骨髓抑制性贫血 5、高尿酸血症治疗：患者男，59岁，因“发现血肌酐升高10月余 ”为主要临床表现入院。2016-10-26 我科住院完善骨髓细胞学、尿轻链、血尿免疫固定电泳等检查，已明确诊断多发性骨髓瘤（λ型，Ⅲb期）。2016.11.1-11.11已行万珂治疗一个疗程，患者因经济原因，于2016.12-2017.3.14给予CTD化疗方案（CTX 0.8g*1d+Dx 20mg*4d+反应停3# qd ）共4次，现拟行CTD第五次方案入院。入院后检查：尿常规：蛋白质阳性(+)，潜血弱阳性；24小时尿蛋白 1283~1790mg/24h ；血肌酐 387↑μmol/L，估算肾小球滤过率 14.8ml/min/1.73m2 ；并发症评估示血红蛋白 92↓g/L ，白蛋白 40g/L ，感染指标未见明显异常，完善骨穿未见明显病情进展依据，故目前患者病情较前未见明显进展，排除禁忌症后于2017-7-6予第5次CTD治疗方案（CTX 0.8（累计4.0g）静滴，地塞米松 20mg x 4天静滴，反应停3片 qd），并加用代文 80mg qd控制蛋白尿，继续予以肾衰宁护肾，奥克护胃，碳酸氢钠碱化尿液，益比奥纠正贫血等治疗。今日患者病情稳定，生命体征平稳，未诉发热，咳嗽，咯痰，胸闷，气促及其他不适。经请示上级医师后，安排今日出院。

随访讨论

1、肾内科门诊复诊 2、血液科门诊复诊； 3、1周后复查血常规，定期复查血常规、肝功能、肾功能、24小时尿蛋白、血尿免疫固定电泳； 4、一月后再次入院评估病情，必要时复查骨穿，血尿固定电泳； 5、优质低蛋白饮食，多饮白开水； 6、出院带药：反应停25mg/片，每晚1次，每次3片，口服；肾衰宁0.35g/粒，每天3次，每次4粒，口服；奥克20mg/片每日一次每次一片口服；代文80mg/片每天一次每次一片口服；碳酸氢钠片500mg/片每天三次，每次2粒口服 7、门诊配药：益比奥10000IU/支每周一次（周二），每次1支皮下注射；（定期复查血常规） 8、如有不适，及时就诊。