主诉 病史

患者女，31岁，因"反复腹泻、血便7年，再发1个月，腹痛4 d"入院，曾多家医院行肠镜提示"溃疡性结肠炎"，口服"美沙拉嗪1.0 g，3次/d"治疗，3个月后症状无明显缓解。后患者因症状反复，采取中药、理疗等多种方法治疗，效果不佳。7年来，每年发作口腔溃疡3～4次，醋酸地塞米松粘贴片治疗可缓解；每年发作疱疹性球结膜炎2～3次，妥布霉素地塞米松滴眼液治疗可缓解；近1年来，发生皮肤黏膜结节性红斑4次，外阴部溃疡1次，自愈；6个月前曾于我院皮肤科诊断为"白塞病"，并予口服"沙利度胺、甘草酸苷、五菱胶囊"等治疗后好转，此后一直口服上述药物，症状时有反复。

查体 辅查

入院体检：口、眼、外生殖器未见溃疡；脐周及右下腹压痛，针刺反应阳性。血常规血红蛋白(Hb)104.0 g/L，血沉(ESR)45 mm/h。ANA抗体谱(含抗ds-DNA)1∶100阳性，核颗粒型，均质型；pANCA阳性(＋)。大便隐血(OB)阳性；大便细菌培养阴性。肠镜示回肠末端未见异常；回盲部呈唇形，开闭正常，盲肠有散在点状糜烂，黏膜下血管纹理清楚；乙状结肠、直肠黏膜弥漫充血、肿胀，多发糜烂浅溃疡，不规则，大小不等，黏膜下血管纹理消失(图1A、图1B)，再次报告为溃疡性结肠炎，病理示黏膜慢性炎症伴糜烂。

图1误诊贝赫切特综合征为溃疡性结肠炎患者的肠镜下表现　1A：回盲部呈唇形，开闭正常，盲肠有散在点状糜烂，黏膜下血管纹理清楚；1B：直肠黏膜弥漫充血、肿胀，多发糜烂浅溃疡，不规则，大小不等，黏膜下血管纹理消失

诊断 处理

入院诊断：(1)溃疡性结肠炎可疑；(2)白塞病可疑。入院后予酪酸梭菌肠球菌三联活菌片，康复新、美沙拉嗪、沙利度胺、丙氨酰谷氨酰胺等综合治疗。经上述治疗3 d后，患者腹痛、血便症状未见缓解。遂加用口服醋酸泼尼松片30 mg，1次/d，除酪酸梭菌三联活菌片，康复新等其余药物均停用。1周后患者上述症状有所缓解出院。出院后继续服用强的松30 mg，1次/d，康复新，酪酸梭菌三联活菌片。逐步减量强的松至10 mg，1次/d，维持。偶腹痛，无腹泻、血便等。3个月后复查肠镜，见回肠末端、回盲瓣正常，横结肠可见散在多发性息肉，乙状结肠多发瘢痕，直肠黏膜增厚，多发瘢痕(图1C、图1D)，肛周未见脓肿形成。

1C：治疗3个月后复查，横结肠见散在多发性息肉；1D：治疗3个月后复查，直肠黏膜增厚，多发瘢痕

随访 讨论

贝赫切特综合征(Behcet syndrome，BS)，又称白塞病(Behcet disease，BD)，是一种病因不明的慢性小血管炎性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害，也可累及血管、神经、消化道、关节、肺、肾等多部位。BS累及消化道称为肠道BS，一般在BS发病4～5年以后出现，发病率为10%～50%，从口腔到肛门的全消化道均可受累。患者消化道症状早期表现隐匿。随着病情进展，最常见的首发症状是阵发性腹痛，严重者可出现消化道出血、肠穿孔、肠梗阻等并发症。 该患者以腹泻、黏液脓血便、腹痛入院，既往有口腔溃疡、疱疹性结膜炎、皮肤黏膜结节性红斑、生殖器溃疡病史。参照2014年版白塞病国际诊断标准(ICBD)：症状/体征①眼部损害；②生殖器溃疡；③口腔溃疡；④皮肤损害；⑤神经系统表现；⑥血管表现；⑦针刺试验阳性。定义：① ② ③每项2分，④ ⑤ ⑥每项1分，⑦为非必需，如为阳性，额外加1分，得分≥4分提示诊断白塞病。该患者得分8分，故确诊BS。但从肠镜表现来看，该患者并无BS常见的回盲部病变，而整个病变呈弥漫性充血、肿胀，伴多发不规则小溃疡、糜烂，累及直肠及乙状结肠，且病理结果回示黏膜慢性炎症伴糜烂，符合典型的溃疡性结肠炎表现。由于诊治过程中未能重视系统回顾病史，仅靠孤立观察内镜表现，造成多次误诊为溃疡性结肠炎。国内学者对肠道BS内镜分析研究表明，消化道病变部位以回盲部最为多见。内镜下主要表现为溃疡形成，以阿弗他浅溃疡及不规则溃疡多见，而孤立深大溃疡具有特征性表现，溃疡可单发或多发，以圆形或椭圆形居多。其他镜下表现包括黏膜充血、水肿、糜烂、结节样增生、息肉形成等。由此可见，肠道BS病变范围广，病变表现形式多样，当肠道BS有类似溃疡性结肠炎、克罗恩病表现时，即使对于经验丰富的消化科医生，仅依靠内镜及病理结果，也极易造成误诊、漏诊，延误患者病情，导致消化道并发症的发生。因此，结合患者病史进行综合判断显得尤为重要。 BS的发病机制尚未阐明，可能与自身免疫、病毒感染及遗传等因素有关，目前尚无根治方法，治疗目的在于减轻症状，控制病情，预防多脏器损害。根据ESSCCA采用循证医学证据提出的BD治疗建议，肠道BS除需要急诊手术外应首先考虑柳氮磺毗咙、糖皮质激素、硫唑嘌呤、TNF-a拮抗剂或沙利度胺。