主诉 病史

男，13岁，左侧面部隆起8年余，双眼视力下降3年余 患者于8年余前开始出现左侧颧面部膨隆，无疼痛等不适，患者未接受正规诊疗。3年余前逐渐出现双眼视力进行性下降。2015年7月患者于解放军第98医院行三维CT检查示：左上、下颌骨、蝶骨、颧骨、副鼻窦壁、眼眶壁、颞骨弥漫性骨病，骨纤维异常增殖。2016年4月入我院整形外科，考虑“左下颌骨纤维异常增生症”收入住院，于2016-04-18全麻下行骨纤维异常增殖切除术，术后患者恢复良好出院。现患者自觉双眼视力障碍存在进行性加重趋势，遂于我科就诊，为进一步诊疗，收入病房。 起病以来，患者神志清，精神好，胃纳可，夜眠佳，二便如常，体重无明显改变

查体 辅查

神志清，精神好，GCS 15分。双侧面部不对称，左侧颧面部明显较对侧隆起，表面皮肤无明显红肿，触诊质硬，表面光滑，无明显压痛。左眼较对侧凸出，眼睑可闭合，双眼近视力粗测0.5双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏。角向左歪，张口无明显受限，鼓腮、露齿动作完成好

诊断 处理

骨纤维异常增殖 颅眶整复术

随访 讨论

患者全麻顺利达成，仰卧位，头转向左侧30度；常规消毒铺巾，右侧额颞部弧形切口，至颧弓上缘；全层切开，皮肌瓣悬吊翻起；气钻开颅，形成额颞部骨窗5*8cm；脑搏动、硬膜张力正常，硬膜切开1cm左右，释放脑脊液；沿蝶骨嵴方向剥离硬膜并逐渐牵开额叶颞叶，暴露眶上裂；于眶上裂内侧暴露前床突结构，显微镜下进一步探查，证实前床突骨质异常：呈韧性软组织样改变，色黄，部分较脆，血供略丰富；显微镜下磨除咬除异常骨质，充分暴露视神经管的内外口、视神经的下壁、外侧壁及上壁；视神经的内外口得以松解；创面双极电凝和骨蜡止血；硬膜小部分缺损难以缝合，取骨膜修补；骨瓣复位，连接钛板4片和钛钉8枚固定；皮下留置常压引流，分层缝合头皮。术中失血近400ml，输血400ml。