主诉 病史

咳嗽气喘4天，加重1天。 1月大女性幼儿，患儿二胎足月剖宫产，出生情况正常。4天前无明显原因出现咳嗽，为单声咳，有痰不易咳出，伴有气喘，吃奶后明显。无犬吠样咳嗽，无鸡鸣样吼声，我发热、抽搐。1天前患儿憋喘加重，偶有呼吸困难，哭闹不易安抚，来院就诊，以重症肺炎收入儿科病房治疗。

查体 辅查

神志清，精神差，营养欠佳。口唇发绀，鼻翼微煽动，三凹征阳性。双肺呼吸音粗，可闻及吸气性喉鸣音及喘鸣音。心率168次/分，律齐。入院急查血气:

血常规、血生化等:

电子支气管镜:考虑声门下血管瘤。

颈部强化CT

颈部强化报告：

颈部彩超:

诊断 处理

先天性声门下血管瘤？ 先天性喉喘鸣 高乳酸血症 支气管肺炎 入院后积极完善检查，同时抗炎，激素对症支持治疗。患者病情一度加重，给予鼻塞CPAP辅助呼吸。完善支气管镜检查及颈部强化CT检查后考虑先天性声门下血管瘤。给予普萘洛尔经验性治疗。0.5mg/Kg开始逐渐加量，注意监测血压、血糖、心率、呼吸。患者病情逐渐好转。治疗一周后复查电子喉镜见声门下血管瘤明显缩小。

继续给予口服普萘洛尔治疗。

随访 讨论

婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma，IH），是婴幼儿最常见的良性肿瘤，系真性血管肿瘤，由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部，其次为四肢和躯干。发生率在新生儿为1.1%～2.6%，约有30%在出生时即可见到，通常在出生后2周或4周时缓慢生长，因而1岁时的发生率为10%～12%。女婴较男婴为多，比率为2～5:1，多发者占15%～30%。 血管瘤。 是一类以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤，约占先天性皮肤血管病变的80%，常在新生儿期出现，2~3个月后即进入增殖期，瘤体迅速增大;8个月至1岁左右停止生长并逐渐退化，消退率可达98%，半数在5岁内完全消退。 临床表现 大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织，根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退，但增生与消退速度并不相同。 增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑，随后即出现毛细血管扩张，其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期，第1个快速增长期在出生后4～6周，第2个在4～5个月。血管瘤在这2个时期快速增长，表现出相应的临床症状，如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损，较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。 消退期通常在出生后的1年末（12～14个月），瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程，进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢，质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后，瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变，瘤体逐渐消退缩小。一般认为5岁以内的自然消退率为50%～60%，7岁以内为75%，9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。 本病例由于病灶部位特殊，影响呼吸，需要积极对症处理治疗。 治疗 婴幼儿血管瘤的主要损害往往不是来自病变本身，而是来自过度治疗。过去采用手术、冷冻、激光、放射、硬化剂等治疗的病例，经过远期随访，证实其后遗损害和美容效果均不理想。积极治疗的并发症可达50%，并有30%的复发率。因此，应该强调治疗的目的不仅是为消除病变，还必须保持健康的正常组织和外观。对血管瘤病例应仔细测量肿瘤体积、拍照，作详细记录，进行定期随访观察。同时，应耐心向家长解释积极治疗的利弊，消除其顾虑和迫切求治心情，经常给予指导。唯有在以下情况时接受药物、加压包扎、激光、手术等治疗：①血管瘤快速增长；②大面积血管瘤伴出血、感染或溃疡；③影响患者生命功能，如影响进食、呼吸、吞咽、听力、视力、排泄或运动功能等；④伴血小板减小综合征（Kasabach-Merritt 综合征）；⑤合并高输出量充血性心衰；⑥病变侵犯面部重要结构，如眼睑、鼻、唇、耳廓等。但任何治疗都不能像自行消退那样令人满意。 根据1997年美国皮肤病学会提出的婴幼儿血管瘤的指导方针，临床上血管瘤究竟如何治疗，主要应取决于病变的部位、深度（浅表、深部、混合）、范围及大小、分期（增殖期、消退期）、是否有功能障碍、主治医师的治疗经验（如激光）、特定治疗方法的有效性（激光）以及患儿家属的期望值等。目前，治疗血管瘤的方法主要有等待观察、药物治疗、激光治疗及手术治疗等。 药物治疗。 药物治疗适用于全身多发性血管瘤、快速增殖的血管瘤、累及重要器官并伴有严重并发症或危及生命的血管瘤。治疗药物主要包括普萘洛尔、皮质激素、α-干扰素、抗癌药物（环磷酰胺、长春新碱、平阳霉素）、咪喹莫特等。 口服激素治疗：自1967年Zarem和Edgerton首次报道应用皮质激素治疗血管瘤以来，泼尼松一直是治疗重症血管瘤的一线药物。但自从普萘洛尔被成功用于治疗血管瘤以来，口服激素已经不再是治疗血管瘤的一线药物。伴发充血性心衰、消耗性凝血障碍、血小板减少症、影响视力或呼吸等重要功能以及病变位于易产生畸形的解剖部位等，都是口服激素治疗的适应证。临床上常用的激素是泼尼松，国外常用的方案是，在患儿耐受的情况下，初始剂量4 mg/kg，每天1次，1周后观察疗效，如血管瘤停止生长或变小，则继续同样剂量，连续使用3周；如疗效不明显，增加剂量至5 mg/kg，1周后再次评价疗效，连续观察3周后，第4～8周内逐渐减少剂量直至停药。我们通过临床对比研究，确定了以下用药方案：口服泼尼松3～5 mg/kg，隔天早晨一次顿服，共服8周；第9周减量1/2；第10周，每次服药10 mg；第11周，每次服药5 mg；第12周停服，完成1个疗程。如需继续，可间隔4～6周重复同样疗程。遇出血、感染、发热时暂时停药。临床研究发现，采用隔天服药与国外方案的疗效基本一致，但更符合激素的分泌代谢规律，并使不良作用减轻。 对口服激素治疗效果欠佳，并且血管瘤已处于消退期的患者，可采用激素瘤内注射治疗。局部注射激素主要适用于较为局限的小范围