主诉 病史

患者女，54岁 ，因全身红斑、干燥、伴瘙痒10余年加重1周就诊。 患者10余年前无明显诱因下鼻翼及口周出现皮肤红斑伴瘙痒，随之出现面部肿胀性红斑、干燥伴脱屑，曾予小剂量糖皮质激素(激素)口服，皮炎平外涂治疗1周后症状好转，但此后鼻翼及口周红斑反复发作，渐累及双手背。发病过程中患者一般情况尚可，有雷诺现象，近2年出现大便次数增多，每天3次，成形便稀，否认腹痛、心悸、气促等。

查体 辅查

全身皮肤干燥，面部弥漫性肿胀性暗红斑伴微脱屑。躯干、四肢密集分布境界不清的浸润性暗红色斑片、斑丘疹，局部皮肤肥厚、苔藓样变伴微脱屑，可见抓痕。 骨髓穿刺：嗜酸|生粒细胞17．2％；肺功能：肺通气功能正常，弥散功能轻度减退；肌电图：未见明显异常；甲周微循环：轻度异常；双手腕x线：左手第2、3、4指近节指问关节间隙略变窄。皮损组织病理：表皮基底层色素轻度增加，可见灶状基底细胞液化变性，真皮上部血管周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，其间散在少许嗜酸性粒细胞。真皮内胶原轻度增生，排列致密，胶原纤维束间见黏蛋白沉积。

诊断 处理

播散性嗜酸性细胞胶原病。 患者入院后予泼尼松10mg，每天1次，帕夫林0．6g，每天2次，坦亮10mg，每天2次，美能120m异，每天静脉滴注1次，2周后加雷公藤66斗g每天3次，羟氯喹0．1g，每日2次，躯干皮损外用复方曲安奈德乳膏、积雪苷软膏，面部皮损外用0．1％他克莫司软膏、硅油乳膏等。

随访 讨论

治疗过程中患者嗜酸胜粒细胞水平逐渐下降，全身皮损及干燥、瘙痒等症状逐渐缓解，目前仍在随访中。