主诉 病史

患者男，55岁，因健康检查时，上消化道内镜诊断出食管静脉曲张来院就诊。

查体 辅查

既往有胆管炎病史，不饮酒。体格检查未见异常。 实验室检查除血清碱性磷酸酶（532IU/L；正常＜359）和γ-谷氨酰转移酶（142IU/L；正常＜47）轻度升高，肝功其它数据正常。血小板计数为200000μmg/L（正常＞130000μmg/L）。 乙型和丙型肝炎病毒血清学为阴性。抗核抗体和抗线粒体-2均为阴性。 腹部强化CT显示肝右叶多发性囊性影像增强，胃左静脉蜿蜒扩张，轻度脾肿大，但无腹水。观察显示无肝硬化、心脏衰竭，无大血管狭窄或血栓。 行磁共振胰胆管造影（MRCP）进行进一步诊断检查（图A）。内镜检查发现大型连续向上移行的食管静脉曲张，按照日本指南的经内镜下注射硬化剂疗法进行了初步治疗。由于病理持续的不确定性，患者行超声引导下细针肝活检（图B）。

诊断 处理

MRCP显示小而密集的肝脏病变。肝内及肝外胆管均未扩张。囊性病变与正常胆管系统之间无明显的连通（图）。肝活检显示弥漫性胆管增生和化生（图C，箭头）以及门区血管狭窄（图C，箭头），并与Von Meyenburg综合征一致（VMC）。

Azan染色显示所有门区有许多不规则胆管扩张结构和限制纤维区（图D，箭头）。由于没有食管静脉曲张的其它原因，我们怀疑，在门静脉区域，纤维化增加了门静脉压力，从而导致食管静脉曲张。 MRCP下的多发囊肿，几乎大小均匀，直径＜15mm，没有传播到正常胆道系统，是高度提示VMC的影像特征。1 VMCs是肝内胆管罕见的良性畸形，往往缺乏临床症状。有症状的病例很少见，食管胃底静脉曲张通常不会被注意到，在英国医学文献中只有1例被确定。2一般认为幼管元素的持续刺激促进肝门纤维组织形成。3因此，如果VMC引起的纤维化发生在类似本案的所有或广泛的门静脉区，这可能促进门静脉高压症。 食管静脉曲张患者经内镜下注射硬化剂治疗1周后消失。硬化疗法3个月后内镜检查证实无食管静脉曲张复发。VMC应被视为一种罕见但可能引起食管静脉曲张的原因。

随访 讨论

患者良好。无复发。