主诉 病史

一般情况：患者74岁老年女性。 主诉：左手及其前臂结节、溃疡2月。 现病史：左手、左前臂出现结节、溃疡2月，期间结节、溃疡逐渐长大、数目逐渐增多。 既往史及个人史：无特殊。

查体 辅查

体格检查：内科查体无特殊。 皮肤科检查：左手及左前臂可见数个大小不等的类圆形结节，部分破溃，形成溃疡；部分较大结节周围可见散在小结节。 1.组织病理：（左手掌结节）真皮内可见上皮样细胞聚集、呈多边形或椭圆形，伴真皮内淋巴细胞浸润（HE染色，200×） 。

免疫组化：（左手掌结节）a. 波形蛋白（+） 、b. 细胞粘附分子5.2（CAM5.2+） 、c. 上皮细胞膜抗原 ( EMA + ) 、d. 整合酶相互作用分子1（INI1 -）； ERG（+）， AE1/AE3（-） , CD34（-） , S100（-）, CD31（-），SMA（-） 。

补充资料： 1）皮损组织培养：链格孢属（+） 。 2）PET-CT：左侧腋窝淋巴结、左手及前臂皮损区放射性异常浓聚。

诊断 处理

最终诊断：上皮样肉瘤。 治疗及预后：肩关节离断术+腋窝淋巴结清扫后随访9个月未见复发或转移。

随访 讨论

讨论：上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma,ES)是一种少见的高度恶性的软组织肿瘤，有高度复发性、易发生淋巴结转移。好发于手掌、指屈面及腕部，其次为前臂或下肢，皮损通常为丘疹、结节或斑块。当肿瘤侵犯神经时，疼痛或触痛是临床少见的主要症状。该病常见于年轻人，男性、皮损位于四肢近端、肿瘤直径＞5cm、肿瘤浸润深度较深、出血、坏死、血管浸润、切除不彻底导致局部复发等均是预后不良的危险因素。组织病理表现为瘤细胞呈不规则形聚集，中央明显坏死或纤维化，周围瘤细胞排列呈栅栏状；瘤细胞有上皮细胞样细胞或梭形细胞。免疫组织对ES 的诊断至关重要。通常其波形蛋白、上皮细胞膜抗原 ( EMA )、低分子量的细胞角蛋白如 CAM5.2表达阳性，在个别波形蛋白表达阴性的病例中CD34可表达阳性,可作为辅助诊断依据。另外INI1基因的缺失对于辅助诊断ES也具有高度敏感性。 病例来源：Rie Nishibaba, Yuko Higashi, et al. Epithelioid sarcoma with multiple lesions-on the left arm: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2016 Oct 24;10(1):295.