主诉 病史

患者，女性，25岁。出身1月余父母即发现其双侧小指末节偏屈畸形。无疼痛等，无活动障碍，无神经感觉异常。查体，双侧小指末节偏屈畸形，DIP关节略膨大，末节指骨较正常略短，DIP关节活动度较正常受限，末节指骨向桡侧前偏，小指指甲略小。无明显感觉异常，功能影响较小。患者身体其他无明显畸形。

查体 辅查

查体，双侧小指末节偏屈畸形，DIP关节略膨大，末节指骨较正常略短，DIP关节活动度较正常受限，末节指骨向桡侧前偏，小指指甲略小。无明显感觉异常，功能影响较小。患者身体其他无明显畸形。

诊断 处理

Kirner综合征先天性小指弯曲。根据患者需求考虑是否手术治疗

随访 讨论

先天性小指弯曲(congenital flexion deformity of the digits)是一种少见的先天畸形。小指最常见，其次为中指近指间关节屈曲挛缩。如发生在拇指，畸形位于掌指关节，称之为扣拇手(thumb -clutched hand)或先天性钩手(congenital clasped hand)，中文也称为拇指内收屈曲挛缩。1927年，Kirner最先报道了一种小指末节骨屈曲畸形的病例，故称为Kirner畸形。我国许存森于1985年亦报道过1例该病。目前尚不明。但多数学者认为与遗传有关，为常染色体显性遗传。