狼疮性肾炎合并胡桃夹综合征误诊一例-医联

主诉病史

临床资料患者，女，２５岁。主因尿泡沫增多、皮疹４年，加重伴浮肿３月，于２０１２年３月２０日就诊。患者５年前出现尿泡沫增多，１周后出现颜面部皮疹，双手冻疮样改变等症状，于外院就诊，诊断为“系统性红斑狼疮性肾炎”，肾穿刺病理诊断：毛细血管内增生性狼疮性肾炎（Ⅳ-Ｇ型）。予以强的松片、吗替麦考酚酯分散片等免疫抑制治疗，余对症处理，治疗后颜面部皮疹症状明显改善，尿蛋白减少，但尿常规检查持续波动于（＋～＋＋＋）。

查体辅查

３个月前患者再次出现皮疹及颜面部，双下肢浮肿症状，遂就诊我院。体格检查：颜面部轻度浮肿，颜面部及双手出现冻疮样改变，口腔黏膜光滑，浅表淋巴结未触及，心、肺未见异常，腹部移动性浊音阳性，双下肢凹陷性浮肿，查尿蛋白（＋＋＋），隐血（＋＋＋）；生化检查：白蛋白１７.８ｇ／Ｌ，总胆固醇５.４６ｍｍｏｌ／Ｌ，血肌酐１０４.９μｍｏｌ／Ｌ，尿素氮６.９ｍｍｏｌ／Ｌ，血抗核抗体（＋），抗ｄｓ-ＤＮＡ（＋），补体Ｃ３０.５８ｇ／Ｌ，Ｃ４０.３ｇ／Ｌ；红细胞沉降率４９ｍｍ／ｈ，尿蛋白定量１３.５ｇ／Ｌ，胸部Ｘ线片、心电图未见异常。治疗经过：给予利尿消肿等治疗后，水肿症状明显改善，遂给予泼尼松片３０ｍｇ／ｄ，吗替麦考酚酯分散片０.５ｇ，２次／日，治疗２周后２４ｈ尿蛋白量减少，维持治疗８周，其后泼尼松规律减量至低剂量维持，尿蛋白未见转阴，尿隐血时有时无，２４ｈ尿蛋白定量波动于３.７３～７.８４ｇ，考虑效果不佳，遂逐渐停用吗替麦考酚酯分散片及泼尼松片，改用他克莫司胶囊胶囊，１ｍｇ，２次／日，坚持用药半年无明显改善，多次复查尿常规：蛋白仍持续（＋～＋＋＋），尿蛋白定量３.５～８.０ｇ／Ｌ，血常规正常，白蛋白３０～３７ｇ／Ｌ，血抗核抗体（－），抗ｄｓ-ＤＮＡ（－），补体Ｃ３、Ｃ４在正常范围。行尿红细胞形态检查提示为非肾小球源性血尿，遂进一步行肾血管彩超检查左肾静脉彩超检查提示：平卧位，腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉宽约１.０ｍｍ，直立探查，腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉宽约７.２ｍｍ，左肾静脉符合“胡桃夹”现象，肾脏双源ＣＴ血管造影（ＣＴＡ）检查提示：腹主动脉与肠系膜上动脉夹角约２３度，左肾静脉扩张，确诊为胡桃夹综合征，遂要求患者他克莫司胶囊逐渐减量，余对症治疗。

诊断处理

目前他克莫司维持在每天１ｍｇ，随诊２个月内多次复查，蛋白持续波动于（＋～＋＋＋），２４ｈ尿蛋白定量２.７～６.５３ｇ／Ｌ，ＡＬＢ３０～３５.３ｇ／Ｌ，血抗核抗体（ＡＮＡ）（－），抗ｄｓ-ＤＮＡ（－），补体Ｃ３、Ｃ４均未见异常，病情控制稳定。

随访讨论

本病例来自临床内科杂志，胡桃夹综合征系左肾静脉穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉夹角内，其后受脊柱影响造成左肾静脉受挤压，血流回流受阻导致。正常情况下腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角约为４５～６０度，被肠系膜脂肪、淋巴结和腹膜和神经纤维丛等填充，使左肾静脉不致受压，胡桃夹综合征患者此夹角减小，最常见的临床症状为血尿、蛋白尿及左侧腰腹部疼痛，目前该病尚无明确统一的诊断标准，多普勒超声因其简便经济的原因目前被临床用于作为首选的诊断方法，但因其局限性，崔林刚等认为彩超及ＣＴＡ对胡桃夹综合征的诊断价值确切，可以作为胡桃夹综合征或不明原因血尿的常规筛查方法。胡桃夹综合征目前的治疗方法主要有保守治疗、外科治疗和介入治疗，手术方式多种多样。保守治疗主要适用于儿童青少年，随着年龄增长，肠系膜上动脉的脂肪、结缔组织等增多或有效侧支循环的建立可使压迫减轻，血尿消失。外科缺乏规范统一的术式，且由于其涉及血管离断及端侧吻合，并发症较多，临床应用逐渐减少。新兴的左肾静脉血管外支架固定术和介入治疗虽然具有创伤小、恢复快的优点，但缺乏长期随访，安全性尚值得商榷。临床上通常以血尿症状为考虑成人胡桃夹诊断和排除的前提条件，而本例患者初次发病时临床表现及实验室检验检查结果均符合狼疮性肾炎的诊断标准，且患者以蛋白尿为主，故认为蛋白尿、血尿等的肾脏疾病表现均由系统性红斑狼疮引起，单纯诊断为狼疮性肾炎。采用免疫抑制治疗方案，长期治疗后，病情虽趋于稳定，但仍未达到预期临床疗效。多次复查患者相关指标，结果提示临床疗效与检验结果不符，遂对诊断重新考虑，对血尿及蛋白尿行排除性检查，通过对尿红细胞形态学检查，排除肾性疾病，通过结合彩超、ＣＴＡ检查，最终确诊为狼疮性肾炎合并胡桃夹综合征。结合患者病情并征求患者意愿后采取保守治疗。我们认为临床造成误诊的原因有如下几点：（１）胡桃夹综合征发病率低，相对多见于儿童，体型偏瘦者，成人发病率低于儿童，目前该病尚无确切的流行病学数据，病例来源的不充分导致对该疾病的全面认识尚不充分。（２）胡桃夹综合征无特异性的临床表现，多以血尿、蛋白尿为主，临床表现不典型，多数肾脏疾病也以血尿、蛋白尿临床表现为主，因而当胡桃夹综合征合并肾脏疾病时，两种疾病临床表现的相似性，胡桃夹综合征的诊断更容易被肾脏疾病所掩盖，引起漏诊。（３）常规定势思维导致疾病的误诊与漏诊。通过本病例提示我们，对于临床上反复出现蛋白尿、血尿的患者，无论是否进行过肾穿刺，都要高度怀疑胡桃夹综合征的可能，常规行左肾静脉彩超检查以尽量避免漏诊、误诊，避免加重病人负担。