主诉 病史

患者，女，５０ 岁，因“发现肺部阴影１０ 天”入院。 １０天前于受凉后左侧耳前出现直径约４ｃｍ 肿大包块，伴疼痛，于当地医院查胸部平扫ＣＴ示：右侧胸腔巨大实性占位性病变，考虑来源于胸膜，间皮瘤可能，建议穿刺活检。患者无胸闷、胸痛，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难等症状。家族中无肺癌及类似疾病史。

查体 辅查

入院体格检查：Ｔ ３６ ℃，Ｐ ８４ 次／分，Ｒ ２０ 次／分，Ｂｐ １２８／５２ ｍｍＨｇ。神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，颈软。听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心、腹检查未见异常。 入院后辅助检查：血常规、尿便常规、肝肾功能、肺癌谱等检查结果均在正常范围，心电图、头颅ＣＴ、全身骨扫描均未见明显异常。肺通气功能：重度混合性通气功能障碍。胸部增强ＣＴ 示：右侧胸腔巨大类圆形肿块，中心层面大小约１２.０ ｃｍ ×９.３ ｃｍ，病灶内侧缘边界较清楚（图１ ，２）。２０１５ 年１１月２７日行ＣＴ 引导下经皮肺穿刺术，肺穿病检及免疫组化示：呈梭形细胞病变伴胶原化及坏死，部分区域有血管外皮瘤样结构。在全麻下行右中上肺叶切除＋下叶楔形切除＋壁层胸膜部分切除＋淋巴结清扫术。从右侧第５肋后外侧切口进胸探查可见：病变位于右肺上叶背段，侵犯中叶及下叶背段，切除壁层胸膜（面积约３ｃｍ ×４ｃｍ），切除右肺中上叶及楔形切除下叶受累部分，剖视病变呈质硬，大小约１５ｃｍ ×１２ｃｍ。病检结果回示：（右肺）梭形细胞肿瘤，肿瘤体积较大，瘤组织内可见坏死出血，局部恶性变。免疫组化：ＣＤ３４（＋）、Ｖｉｍ（＋）、ＣＤ９９（＋）、Ｂｃｌ-２（＋），ＥＭＡ、ＣＫ、ＴＬＩ-１ 阴性。随访至今，无胸痛、胸闷等表现，目前患者病情稳定，无复发。

随访 讨论

本病例来自临床内科杂志，

肺孤立性纤维瘤多起源于脏层、壁层、叶间胸膜或肺组织，病灶大小差异较大，可有包膜，切面灰白，质较硬，由不规则排列的胶原束和纺锤状纤维细胞构成，无病理性核分裂及异形细胞，肿块边缘整齐，肿瘤中央可有明显的玻璃样变。多位于肺的周边，单发，偶尔可呈多发，生长缓慢。 肺孤立性纤维瘤多为良性，临床上极少见，有报道称其发病率约为０.０３％。起病隐匿，而且大多无明显临床症状，多在体检时发现，容易漏诊。部分患者可有胸闷、胸痛、呼吸困难等症状，好发于５０ ～７０ 岁年龄段，男女发病率相似。 本例患者于行胸部ＣＴ 时偶然发现肿块，ＣＴ 上提示巨大实性占位性病变，考虑来源于胸膜，易被误诊为胸膜间皮瘤，但胸膜间皮瘤多为胸膜多发结节或肿块，伴有顽固性胸腔积液。同时本例还需与畸胎瘤、炎性假瘤、肺错构瘤等相鉴别，但畸胎瘤胸部ＣＴ 可清楚显示囊内结构；炎性假瘤大小不等，直径多在３ｃｍ 左右，可有钙化；肺错构瘤可见“爆米花”样钙化。最后确定诊断均需依赖病理学检查及免疫组化特征。外科手术切除是本病的首选治疗方法，一般预后好。 少数良性肺纤维瘤切除术后复发，可能与手术切除不彻底有关。孤立性纤维瘤多为良性，其恶性率为１０％ ～２０％。 本例患者病检提示已有局部恶性变，结合辅助检查暂无远处转移，行手术治疗后随访无症状，但仍不能除外复发或出现向外扩散侵犯，并出现恶化症状的可能，故长期密切随访十分必要。对于孤立性纤维瘤来说，虽然其发病率低，多为良性，但不可忽视其恶变性，需及早予根治性手术治疗和术后长期随访，广大临床医师需引起足够重视。