主诉 病史

患者女，59岁。因上腹部反复不适6个月。 入院体检无异常，实验室检查均在正常范围。

查体 辅查

外院B超示肝胆脾肾均未见异常。CT平扫示胰腺颈部等密度肿块。MRI平扫显示胰颈部异常信号结节影，长径18.7 mm，紧邻肠系膜上静脉，T2W1呈稍高信号，无明显边界(图1A)；扩散加权成像(DWI)可疑信号稍高；T1W1均匀略低信号，边缘清楚光滑(图lB)；增强扫描动脉期病灶欠均匀中等强化，但接近正常胰腺组织(图1c)；静脉期病灶信号明显下降呈低信号，边界清楚(图1D)。梯度回波序列(GRE)显示胰管无扩张。PET／CT示胰腺低代谢摄取灶，代谢摄取率为SUV 1.6。影像学诊断倾向胰腺良性肿瘤。

诊断 处理

经充分准备后择期手术。手术切除标本见肿瘤呈类圆形肿物，直径约1.6 cm，质地柔软，无明显包膜，切面呈灰红色。镜下见肿瘤与胰腺组织界限清楚(图2A)；肿瘤内富含厚壁及薄壁血管，上皮样细胞围绕血管或血管间呈成巢状、片状或器官样排列；瘤细胞体积大、圆形或多边形，胞质透亮或淡嗜酸性，胞核小，呈圆形、卵圆形或不规则形，居中或偏侧，染色质细腻，核仁不明显，无核分裂象(图2B)。免疫组织化学结果：肿瘤细胞HMB45(图2c)、Melan—A、SMA(图2D)、HHF35、vimentin弥漫强阳性，D2-40和S-100呈弱阳性表达，Syn、CK(Pan)、CD117、CD34、insuin、somatostatin、gastrin、calcitonin、α—hCG、ACTH、serotonin、PP、VIP、glucagon均阴性。病理诊断：胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(上皮样血管平滑肌脂肪瘤)。本病例来自中华胰腺病

杂志

随访 讨论

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是由比例不同的血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪组织组成，可发生于多种组织器官，以肾脏最为多见。当血管平滑肌脂肪瘤组织中除上述3种成分外出现上皮样增生细胞时，即为上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epitheliod angiomyolipoma，EAML) 近年来学术界认为EAML可能是由一种始基细胞多向分化形成的肿瘤，隶属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular 形成的肿瘤，隶属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular为软组织间叶性肿瘤，具有上皮样细胞围绕血管呈器官样放射状排列并特异性表达黑色素细胞和肌细胞标志物。 PECM包括血管平滑肌脂肪瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病等。原发于胰腺的PECM十分罕见，文献索引至2013年，英文报道仅12例，中文报道2例。14例PECM患者中女性12例，占绝大多数，年龄3l一74岁，以45岁以上为主。肿瘤位于胰腺头颈部8例，体尾部6例，肿瘤大小21—100 mm。临床表现多样，以腹痛最多见。常规实验室检查多未发现异常，影像学检查对PECM诊断价值较高。超声检查显示低回声或低／高混杂回声团块，边界清楚或部分清楚。单超声检查易受肠道气体的干扰而影响诊断。CT表现多为类圆形界清实性均匀肿块，位于体尾部的巨大肿块可表现为质地不均的实性肿块伴有出血；增强扫描早期强化，晚期密度减低。数字减影血管造影(DSA)则发现PECM有丰富的血供，并与胰腺的供血一致。与结节硬化相关的血管平滑肌脂肪瘤可发生在全身多部位(肾、子宫、皮肤、肝、胰、肠道、卵巢、喉等)，在胰腺可多发，并可出现小钙化点及囊变。 MRI为诊断PECM最有价值的检查方法，肿块边缘光滑，T2W1呈稍高信号，T1W1均匀略低信号，增强动脉期中等强化，静脉期信号明显下降。PET／CT示病灶无异常高摄取。 胰头部的PECM罕见出现压迫胰胆管的征象。影像学上PECM需与发生于上皮组织和间充质组织来源的各种肿瘤鉴别，如常见的胰腺癌、神经内分泌肿瘤、实性假乳头状腺瘤、胃肠道间质瘤、胰母细胞瘤等。胰腺癌因CAl9-9升高，乏血供的强化方式容易被排除；胃肠道间质瘤较小时质地比较均匀，密度中等，MRI的T2W1信号较胰腺组织低，较大病灶则易出现不规则的坏死液化区域，增强表现均为早期强化并持续，多无淋巴结受累，但可以转移至肝脏及肺脏；实性假乳头状腺瘤病灶多大于3cm，圆形包膜完整，囊变常见，钙化出现率高，增强扫描为持续性强化；神经内分泌肿瘤有丰富血供，早期强化明显高于胰腺实性组织，恶性者有明显增粗的供血血管，周围组织界限消失，容易包绕侵犯肠系膜上静脉、门静脉，并造成胰胆管梗阻；胰母细胞瘤多发生在10岁以下男性，肿块坏死明显，并容易发生转移。但对发生于实质的肿瘤如纤维瘤、神经鞘瘤等鉴别相对不易。 PECM病理表现为上皮样细胞围绕血管或血管间呈成巢、成片或器官样排列特异性表达HMB-45和肌源性标记物，有助于与原发性、继发性胰腺肿瘤如恶性黑色素瘤、透明细胞癌、神经内分泌肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤、实性假乳头状肿瘤及嗜酸细胞癌等进行鉴别。在无法明确判断肿瘤良恶性倾向性的情况下，手术治疗是必要的。因文献均提及PECM有恶性潜能，需要随访。 本病例来自中华胰腺病杂志