主诉 病史

患者，男，19岁，出生后即发现右侧面下部短小，右侧上唇和腭部完全裂开，1岁时行唇裂修补术，9岁时右侧耳下区出现反复破溃流脓，用抗生素治疗后好转。无颌面部外伤史，否认家族成员中有类似患者，父母亲非近亲结婚。足月顺产，其母亲妊娠2月时曾患“胆结石”，并有口服药物史，

查体 辅查

体格检查： 右侧面中下部短小，右侧颧区塌陷，右侧小耳畸形，耳垂前方有2个圆形赘生物，质软。 右侧耳廓后方和下方各有一漏口，挤压周边部可见漏口有少量脓性渗出。右侧上睑下垂，右眼向下活动受限，两眼瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。右侧鼻翼塌陷，鼻小柱短小，右侧上唇部可见线性手术切口瘢痕， 辅助检查： 电测听显示右耳中重度混合性耳聋。CT显示右侧上颌骨，颧骨发育不全，颧弓的颞突缺失，上颌前牙区齿槽突裂，下颌升支短小，右侧腮腺缺如。

诊断 处理

诊断：第一第二鳃弓综合症，在全麻下行右侧鳃裂瘘切除术。在解剖右侧面神经基础上，沿瘘管周围作柱形切除，见耳廓后方的瘘管与外耳道后壁相连，耳廓下方的瘘管通向咽侧壁，遂将瘘管及与之相连的外耳道软骨或咽侧壁组织一并切除，分层缝合伤口，放置皮片引流

随访 讨论

第一二鳃弓综合征又称为单侧颜面部发育不全，是除唇腭裂以外次常见的面部先天性畸形，主要表现为单侧外耳畸形，常伴有同侧下颌骨短小，左右面部发育不对称等表现，严重影响患者外观和心理。治疗方法主要是手术治疗。只有整形的手段能解决问题, 确诊后可以在患儿三个月大以后进行大口畸形矫正治疗、附耳切除手术。患儿面部不对称涉及到患侧骨组织和软组织，待患儿长大一些行颌骨延长治疗，软组织充填。5、6岁一直到青春期都可以进行牵张成骨的治疗