主诉 病史

14岁男性患者，因步态异常10余年，间断性头痛头晕8月余入院，既往：（约1岁半）行脑室腹腔分流术，后因引流管裸露而取出。患者本人代诉始于2014年9月无明显诱因下患者出现间断性头痛头晕，无恶心呕吐等其他不适，病程中患者偶有视物模糊，症状均能够自行缓解，一直未予以重视，今将不适症状告知其父母，遂入送入我院门诊就诊，行颅脑磁共振提示：小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水。为求进一步治疗，以“小脑扁桃体下疝”收入住院，目前患者神志清楚，睡眠二便可，出生至今步态异常且偶有行走不稳

查体 辅查

查体：神志清楚，按吩咐动作，应答切题，GCS计15分。头颅偏大，脖子粗短，斜颈（偏左侧），活动稍受限。视力粗测正常 ；瞳孔等大，光反应存在；角膜反射对称存在；咽反射存在，伸舌中位。双上肢肌力Ⅴ级，双侧对称。双下肢肌力Ⅴ级，两侧对称。双上肢肌张力正常，双下肢肌张力正常。肢体置觉、震动觉存在双侧上、中、下腹壁反射存在。双侧提睾反射正常。双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射对称引出，双侧膝反射、跟腱反射对称引出，双侧膝阵挛、踝阵挛阴性。双侧Hoffmann征阴性，双侧Oppenhein 征阴性、Gordon 征阴性、 Babinski 征阴性。 辅助检查：颅脑磁共振提示1.小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水，颈髓空洞形成2.环枕畸形融合，齿状突后上方移位并颈髓受压 3.小脑中线区囊性灶，考虑蛛网膜囊肿可能。

诊断 处理

入院后完善相关检查，将病情告知患者及家属，择期在全麻下进行俯卧位环枕畸形减压术+枕颈植骨融合术，术后给予止血、护胃、营养神经等对症治疗。术后患者恢复可。诊断：1.先天性小脑扁桃体疝,2.先天性头颅畸形伴脑积水,3.先天性环枕融合,4.蛛网膜囊肿。

随访 讨论

患者出院后避免头颈部外伤，戴颈托制动3个月。 继续口服胞磷胆碱片（1片/次，3次/日），甲磺酸倍他司汀片（1片/次，3次/日）；安脑丸（1丸/次 ，2次/日）艾迪苯醌片（1片/次 3次/日） 1个月后复查颅脑CT观察术区及脑积水情况，提示预后良好。