主诉 病史

面对皮肤疾病众多的疾病种类，临床上对于一些少见疾病的学习方式，往往是见一个学一个。今天介绍的是一个看似是三种独立疾病，实则是同一疾病不同表现形式的皮肤病，我们一起来回顾一下： 患者男，27岁。面、腋下、腹股沟红肿、结节伴疼痛反复发作10年，加重1月。 10年前，患者无明显诱因面部、双腋下、肛周出现数个红色触痛性结节，初始结节质硬，后形成囊肿，呈波动性，部分皮损破溃后可挤出黄色脓性分泌物，渐双耳后亦出现类似皮损。曾在当地医院对肛周结节和脓肿行手术切除引流，部分囊肿行激素局部封闭治疗，未愈，后皮疹反复发作。近1月上述部位皮损进一步加重。 既往史无特殊，否认遗传病史，家族中无类似患者。

查体 辅查

体检：一般情况可，心肺腹系统检查无异常，双侧腋下和腹股沟可扪及数枚肿大淋巴结，豌豆大小，表面光滑，无破溃，轻压痛，质硬，活动度可。 皮肤科情况：面、颈部可见较多炎性丘疹、点状凹陷型瘢痕及大小不等的暗红色结节，最大结节约硬币大小，界清，触之软，挤压未见脓液（图1）。耳后、腋下和腹股沟可见条索样瘢痕、大小不等结节，触之有波动感，部分破溃、流脓，结节周围可见水肿性红斑，有触痛（图2、图3）。肛门周围可见数个甲盖大小的囊肿，色暗黑，局部可见渗出、糜烂。 实验室检查：血、尿、便常规未见异常，肝、肾功和血电解质未见异常，腋下和腹股沟脓液多次细菌培养为金黄色葡萄球菌。 皮损组织病理示：角质层大致正常，表皮不规则增生，毛囊口角化过度，毛囊栓塞，可见假角质囊肿，皮脂腺、毛囊、汗腺等附属器周围中等量炎细胞浸润，以淋巴细胞和组织细胞为主及少量浆细胞，血管扩张充血，部分红细胞外溢，胶原增生、致密（图4）。

诊断 处理

结合病史、临床表现和组织病理诊断为：毛囊闭锁三联征。 治疗：口服维胺酯（商品名：三蕊）25mg/次，3次/d，强的松30mg，1次/d，阿奇霉素0.5g/d，甲硝唑1g/d静脉滴注，莫匹罗星软膏外用，双侧腋下、腹股沟部分囊肿切除引流，治疗2周后皮损好转出院。 1月后电话随0，未见新发皮疹。

随访 讨论

▶那么什么是毛囊闭锁三联征呢？ 毛囊闭锁三联征（follicular occlusion triad，FOT）由聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎三个独立的疾病组成，这3种疾病具有相似的发病机理与组织学改变。三种皮肤病的共同特点是慢性、复发性、深在性、破坏性毛囊炎或毛囊周围炎。该病虽非恶性肿瘤，但有瑞典一项长达22年的研宄表明，化脓性汗腺炎发生皮肤肿瘤的危险性比一般人群高50%。 ▶如何诊断？ 同一患者同时发生3种疾病中的任意2种，可诊断为毛囊闭锁三联征，偶见3种疾病发生于同一患者。 本次介绍的患者为17岁发病，病程10年，病情反复、迀延不愈，临床表现为聚合性痤疮及大汗腺分布区的化脓性汗腺炎，结合组织病理学特征，毛囊闭锁三联征诊断可成立。 ▶本病的病因是什么？ 本病病因尚不十分确切，目前认为，其为一种常染色体显性遗传疾病，可散发，亦可伴发其他先天性疾病。发病机制为毛囊闭锁，开始为毛囊角化过度、毛囊口阻塞，导致毛囊内物质潴留。当继发细菌感染时，引发深部毛囊和毛囊周围炎，有由中性粒细胞、淋巴样细胞和组织细胞组成的广泛浸润，可形成脓肿、窦道及瘢痕，导致附属器的相继破坏，这一过程中可能有体内抗原-抗体反应的参与。3种独立性皮肤病有一共同的发病机制即毛囊闭锁，因而可发生在同一患者身上。因此有观点认为本病的3种独立性皮肤病仅仅是病变程度不同而己。 ▶如何治疗？ 该病对患者的健康和外观造成极大的影响，选择规范有效的治疗方法改善患者的生活质量对患者有重要的意义。国内外该病报道多以男性病例为主，治疗有抗生素、糖皮质激素、维A酸、抗雄激素、局部处理等多种方案，尚无统一治疗方法。报道病例经治疗后症状都有不同程度改善。近年国外有报道运用英夫利昔单抗治疗该病有效。 目前据病例报道来看，多种治疗方案联合治疗效果较单一治疗方法效果更佳。对毛囊闭锁三联征病因及发病机制的不断研宄和认识，将有助于进一步优化临床治疗方案的选择。 针对本例患者，基于其发病机制为毛囊闭锁，以及可能存在抗原-抗体反应，主治医生给予维A酸类药物治疗以改善毛囊口角化过度和闭塞，使用糖皮质激素抗炎、抑制免疫反应，继发细菌感染予以针对性的抗感染治疗，治疗有效。 众多的综合征，往往让人摸不着头脑，碰到后深入学习往往能让人终身难忘。 参考文献 [1]陈凌, 沈柱, 伍津津, 等. 毛囊闭锁三联征 1 例[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2008, 22(4): 239-240. [2]Maintz L, Betz R C, Allam J P, et al. Keratitis-ichthyosis-deafness syndrome in association with follicular occlusion triad.[J]. European Journal of Dermatology Ejd, 2005, 15(5):347-352. [3]朱红艳, 顾黎雄, 陈晓栋. 毛囊闭锁三联征一例[J]. 江苏医药, 2016(14).