主诉 病史

患儿，男，11岁； 主诉：右上肢畸形伴活动障碍11年。 现病史：患儿为足月儿，出生后即由家属发现其右上肢畸形，伴活动障碍，无疼痛等不适，曾经于芜湖市人民医院就诊，诊断为“右尺骨远端病变”，行活检术后诊断为“右上肢先天性畸形”，后于右上肢支具制动治疗，右上肢活动有改善，而22月前不慎摔伤后右上肢活动障碍加重，伴有疼痛，无发热等不适，于当地医院就诊，诊断为“右上肢发育畸形；右尺桡骨折骨折”，予骨折切开复位、植骨、内固定术，术后肢体功能有所改善，自行康复功能锻炼，3月前无明显诱因下右上肢畸形、功能障碍再次加重，伴轻度疼痛，无发热等不适，现于我院进一步就诊，摄片示“右尺骨发育不良、桡骨骨折术后、肱桡关节脱位”，建议住院手术治疗，收入院。

查体 辅查

查体：全身牛奶咖啡斑，右前臂疤痕及左髂部疤痕，畸形明显，假关节形成，右肘及右前臂活动受限，肢端感觉、活动及血供可。 4.辅检：X片示：右尺骨发育不良、桡骨骨折术后、肱桡关节脱位。 胸片：两肺未见明显活动性病变。心电图：正常心电图。2016/01/15 ;肘双源CT平扫 三维重建 , 检查诊断：右桡骨内固定中；右尺桡骨骨质扭曲、形态不规整，伴右尺骨骨皮质中断，右肘关节对应关系消失伴假关节形成可能，请结合临床。

诊断 处理

患儿入院后完善各项常规检查（血常规、凝血常规、肝肾功能等）在全麻麻醉下行“右尺骨病灶切除、腓骨移植、髓内钉内固定+桡骨短缩截骨内固定术”，术后予以预防感染、补液等对症支持治疗

随访 讨论

术后4个月随访