患者女,71岁 1个月前无明显诱因出现发热(体温不详),以午后发热为主,伴畏寒、寒战,未予特殊处理,逐渐出现左膝关节红、肿、热、痛,活动受限,强制性活动后疼痛加重。3周前开始累及右肘关节,2周前左膝关节部位出现散在结节红斑,伴全身酸软乏力。在当地检查类风湿因子阳性,红细胞沉降率增快,考虑为“类风湿关节炎”,给予强的松及来氟米特治疗1周,病情进行性加重,为求进一步治疗入住我院治疗。 入院前无糖尿病、高血压、乙型肝炎、结核等病史及特殊人群接触史,近期未到疫水疫区
体温38.4℃,呼吸21次/min,脉搏97次/min,血压130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。患者神志清楚,痛苦面容,浅表淋巴结未触及明显肿大。心、肺、腹部查体无明显异常。右肘关节及左膝关节肿痛明显,屈曲及背伸活动受限,左膝关节周围出现散在结节性红斑。血常规示WBC 20.6×109/L,红细胞2.82×10“/L,中性粒细胞0.930。淋巴细胞0.035,血红蛋白77 g/L;肝功能示ALT 49 U/L,AST 54 U/L;红细胞沉降率97 mm/1 h;C-反应蛋白(+);类风湿因子(+);结核菌素试验(一);结核抗体(一);肾功能、电解质未见异常。胸片提示双肺尖及左下肺钙化点,右上肺少许纤维化。左膝关节核磁共振:(1)左膝关节内外侧半月板后角退变;(2)髌上囊及关节腔积液;(3)胭窝囊肿,大小为4.0 cm×1.4 cm。
因患者结核菌素试验及结核抗体均阴性,排除结核性关节炎,考虑为“类风湿关节炎、骨关节炎合并感染”. 给予青霉素、头孢哌N/舒巴坦、克林霉素、阿奇霉素抗感染,美洛昔康、双氯芬酸钠消炎止痛,等渗盐水、乳酸钠溶液等关节腔冲洗及对症支持治疗,1周后因病情无明显好转会诊后转入风湿科治疗。再次查体并分析患者病情,因“发热(伴有明显畏寒、寒战,以午后为主)、单关节肿痛、关节部位结节性红斑、血常规示明显感染征象”等无法用“风湿病一元论”解释,故仍考虑为“结核分枝杆菌引起的变态反应性综合征(Poncet综合征)”,再次复查肺部CT提示双肺感染性征象,考虑结核分枝杆菌感染。停用一般抗菌药物及所有非甾类消炎药物,给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇及吡嗪酰胺进行四联抗结核治疗,1周后关节肿痛及结节性红斑消失,体温恢复正常。后因患者胃肠道耐受较差,改为异烟肼联合利福喷汀继续抗结核治疗,病情稳定出院。至目前为止,连续3个月回访,患者生活恢复正常,未再出现发热及关节肿痛等不适症状。
Poncet综合征又称结核性风湿症、结核变态反应性关节炎,因法国医师Poncet多次观察到该类似病例而命名。该病是结核分枝杆菌感染后细菌毒素引起机体关节、软骨、滑膜和皮肤等多处的过敏性反应,表现为伴随结核而发生的多发性无菌性关节炎,常被误诊为类风湿关节炎等风湿性疾病¨。目前认为该病的发病机制为Ⅲ型变态反应。结核分枝杆菌菌体或代谢产物中某种具有抗原特异性的蛋白质为抗原旧。关节对结核分枝杆菌抗原所发生的反应引发关节炎症。 相关临床表现 1.发热 患者可有不同程度的发热,热型为弛张热和不规则热。大多数患者缺少结核中毒症状。 2.关节症状 为多发性、游走性关节疼痛,急性期常有关节红、肿、热、痛,亦可有关节活动受限及关节腔积液。非急性期多为关节发凉和酸胀感。病情变化与天气改变有明显关系,遇寒冷或阴雨天加重。主要受累关节有指(趾)、腕、踝、膝、肩、胸椎及髋关节等,关节疼痛以踝及足部小关节最常见,其次为膝关节。其发作形式有3种:风湿样关节炎表现;类风湿样关节炎表现;全身大小关节交替性疼痛,由小关节起病逐渐波及大关节。关节症状可反复发作,有自愈和再发再愈倾向,但不留任何关节强直和肌肉萎缩。 3.皮肤损害 大多数患者伴有皮肤损害,皮损有两种表现,结节性红斑(NE)较常见,尤其见于伴颈部淋巴结结核及肺结核者。NE好发于四肢,尤其小腿伸侧面及踝关节附近。特点是此起彼伏或间歇性分批出现,复发倾向重。皮下结节较少见,多与NE并存,分布部位同NE。 4.其他表现 有口腔生殖器溃疡、眼疱疹性结膜炎、肌炎、滑膜炎、虹膜炎、脂膜炎及大动脉炎等风湿样表现。 5.原发性结核灶 以肺结核居多,颈部淋巴结核次之,此外,肠结核、肾结核、结核性胸膜炎、支气管内膜结核、附睾结核等亦可引起该病。结核灶活动与否同关节症状轻重并非平行,特别指出的是陈旧性肺结核并发该病并非少见。 检查 1.血常规 血常规大多正常。绝大多数患者血沉轻度增快,少数可以正常。抗链球菌素“0”多数正常。结核菌素呈强阳性反应占绝大多数。 2.胸部X线检查 胸部X线检查可发现各型肺结核,少数可找不到结核灶。受累关节X线仅见关节周围软组织肿胀,无骨质破坏、骨质疏松或增生等改变,亦无关节强直变形等。 诊断 根据流行病学特点,临床表现,实验室检查和其他辅助检查,即作出诊断。 治疗 该病一经确诊,即应给予系统抗结核治疗,疗程为6个月至1年。发热需2周左右。结节性红斑和血沉需2~3周得到控制。关节症状对治疗反应较慢,需3周以上方可见效。该病复发后,再经抗结核治疗仍有效,复发多与用药时间短有关。该病不主张用水杨酸制剂和肾上腺皮质激素治疗,因其只能使症状暂时缓解,不能治愈,并且激素可加重结核病。另外,可给予补充维生素B族等辅助治疗。