主诉 病史

患者女，63岁 主诉：因“关节肿痛2年：入院 现病史：患者2年前无明显诱因出现双手指间关节、双侧指间关节、膝关节、髋关节、肩关节、脊柱疼痛伴肿胀，为持续性，时轻时重，伴晨僵、雷诺现象、口干、眼干，伴反复双下肢轻度水肿，伴活动后喘气、心悸、厌食，不伴光过敏、脱发、口腔溃疡，不伴咳嗽、咳痰、黄疸、腹痛、腹泻、恶心、呕吐，曾于当地医院就诊诊断为“类风湿性关节炎”，给予芬必得等对症治疗，疼痛可暂时缓解；1周前无明显诱因出现低热（体温波动于37.2--37.8度之间）伴畏寒、干咳、心悸、胸闷，不伴咳痰、寒战，不伴明显关节肿痛加重，当地医院给予抗生素后体温恢复正常。2016年当地医院肺部CT示：双肺间质性病变伴感染，双下肺支气管扩张，肺气肿，心包少量积液，主动脉及冠脉硬化，纵膈淋巴结增大；今为求进一步诊治来我院就诊，门诊 以“硬皮病，间质性肺炎”收入院。 患者自起病来精神、饮食、睡眠欠佳，大小便正常，体力下降，2年来体重逐渐下降。

查体 辅查

专科情况：右下肺可闻及细湿罗音，左下肺可闻及湿罗音；腹软，脐左侧约3cm处有压痛，未扪及包块，无反跳痛；双下肢轻度水肿。双手指间关节压痛、肿胀，伴活动受限，左手有雷诺现象；手指远端皮肤硬如橡皮，右手中指末端皮肤溃疡，右侧肘关节、膝关节肿胀变形，“4字征”阳性。 血常规：Hb 96g/L RBC 3.9T/L PLT 270G/L WBC 10.89G/L N 8.41G/L 降钙素原<0.13ng/ml ESR 87mm/h CRP 16.10mg/L 铁蛋白 417.8ug/L DIC全套示：D二聚体2.35mg/L FEU FDP5.7ug/ml ATⅢ65% FIB5.08g/L

诊断 处理

诊断：1、系统性硬化； 2、间质性肺炎

随访 讨论

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。 诊断标准1980年Masi等提出： 1.主要标准 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 2.次要标准 (1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。