主诉 病史

1.患者女，53岁。 2.发现左乳房乳晕破损2月。 3.既往史：无高血压、糖尿病及其他心脑血管疾病。

查体 辅查

1.查体：左乳房乳晕破损,乳头后触及肿物，边界不清楚，表面欠光滑，活动度差，有压痛。无皮肤粘连，无胸壁固定。未触及腋下肿大淋巴结。无锁骨上淋巴结肿大。 2.超声提示：左侧乳腺 12点钟，距乳头 2 cm处探及低回声结构紊乱区，范围 17*10*12mm，边界不清楚，内见少许血流信号。左乳头后方见结节样低回声区，大小7*6mm，形态不规则，内见点状强回声，内见稍丰富血流信号。紧贴乳头另见簇样聚集的点状强回声，左乳头内血流异常丰富。 两侧乳腺组织紊乱，内见片状及条索状低回声区，无包膜，无球体感。右乳腺组织内未见异常肿块回声。CDFI：内部未见明显异常血流。 双侧腋窝、胸骨旁、锁骨下未见明显肿大淋巴结。 结论： 1.左乳晕处皮损，考虑乳头Paget's病 2.左乳头后方异常回声区，考虑DCIS可能 3.左乳12点低回声结构紊乱区，性质待定 4.右侧乳腺组织内未见异常肿块回声 5.乳腺低回声区（乳腺病）符合乳腺小叶增生声像图表现 6.双侧腋窝、胸骨旁、锁骨下未见明显肿大淋巴结 3.MRI双乳大小、形态对称正常，表皮及皮下脂肪带清晰；左侧乳晕皮肤局限性均匀增厚并强化，乳头内陷并强化。左乳腺腺体信号不均，增强扫描可见广泛散在点片状、条状或多丛小环状非肿块样强化，早期明显异常强化，延迟扫描较前增强更明显，强化不均匀，沿导管分布、向乳头方向延伸，周围血管增多增粗紊乱。右乳未见明显结节和肿块样强化，未见明显异常非肿块样强化，考虑散在点状强化。 双侧腋下未见明显肿大淋巴结。 结论：  1.左乳乳晕局限性增厚并强化，乳头内陷，腺体内部散在多发、条状或多丛小环状非肿块样强化，结合临床考虑PAGET氏病伴乳内恶性肿瘤（以DCIS为主）。BI-RADS评分5类。 2.右乳散在点状强化，目前考虑乳腺增生性改变，均匀随访。BI-RADS评分1类。 

诊断 处理

该患者完善相关检查后行 乳房改良根治术。 病理结果： （前哨淋巴结）：冰冻切片淋巴结未见肿瘤。 根据乳腺B超定位，将左乳外上3*2cm肿块及周围组织完整切除，冰冻：（左乳）乳腺ｐａｇｅｔ病。

随访 讨论

Paget's病的检查方法： 1.病理学检查：细胞学检查简便易行，诊断性高，可以发现早期患者。细胞学检查阴性不能排除乳腺Paget病。对细胞学检查不能确定，但临床高度怀疑者，须切取活检。 2.钼靶检查：乳腺Paget病的钼靶表现与乳腺导管癌钼靶表现相似，虽然不具特征性，但可以直接显示病变部位、范围，为手术方法的选择和术后治疗方案的确定提供重要依据。 3.超声：可以确定乳腺实质内的肿块，对合并乳房肿块的病例诊断意义较大，可以进一步补充钼靶或临床发现。 4.MRI：对检出隐形乳腺癌有重要的作用，能区分正常与异常乳头，检测Paget病乳腺内实质性病变，评估肿瘤的浸润程度，为术前评估和治疗方案的选择提供重要的信息。 肿瘤标志物：弱阳离子蛋白芯片； 鉴别诊断； 1，临床上：本病常易误诊为乳头湿疹、皮炎、表浅性黑色素瘤而延误治疗。（乳腺湿疹，双侧对称的群集性水疱，边界不清，按湿疹治疗可以治愈，而乳腺Paget病通常为单侧，按湿疹治疗后经久不愈，或愈合后复发。 2.组织学上：Paget细胞内含有明显的黑色素，很容易误诊为表浅性黑色素瘤。 3.超声：主要与乳腺癌（DICS或浸润性乳腺癌） 确诊 主要是免疫组化。