主诉 病史

主诉：患者女性，72岁，主因“腹胀、纳差2个月余，肝区疼痛20天”于2015年12月1日收住我科 现病史：患者2个月前服用中药后觉腹胀、纳差、恶心、呕吐胃内容物，无腹泻、腹痛，无发热，无皮肤黄、眼黄、尿黄，当地医院予中成药口服后症状无缓解。20天前出现肝区隐痛，与进食及体位无关，无放射痛，无发热，伴双下肢及面部水肿，尿量较前减少（具体不详），当地医院查腹部B超提示肝内多发结节，转移癌可能，予利尿治疗。1天前体温升高，最高37.7℃，无寒战。为进一步诊治收入我科。自发病以来，精神状态、睡眠、食欲差，二便正常，体重较前增加6kg。 既往史、个人史及家族史：患美尼尔综合征、糖尿病、高脂血症、高血压及贫血，长期用药。1个月前因咳嗽咳痰、胸痛、喘憋，服用抗生素、止咳化痰、止痛等药物。否认病毒性肝炎病史。无手术史、血制品输注史，对“磺胺”过敏。从事电镀工作20余年，接触正己烷，无吸烟史，无饮酒史。服用口服避孕药10余年。母亲因肝硬化去世。无恶性肿瘤家族史。

查体 辅查

查体:体温36.4℃，神清，皮肤、巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。双下肺可闻及吸气相湿音。心脏无阳性体征。腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张。墨菲征（Murphy's征）阴性，肝肋下5cm，剑突下7cm，质中，无压痛，脾肋下未触及。移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。 辅助检查：血常规：白细胞（WBC）6.44×109/L，血红蛋白（HGB）74g/L，血小板（PLT）137×109/L。 生化：丙氨酸氨基转移酶（ALT）25U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）49U/L，γ谷氨酰基转移酶（GGT）109U/L，碱性磷酸酶（ALP）142U/L，白蛋白（ALB）34g/L，总胆红素（TB）24μmol/L，直接胆红素（DB）13μmol/L。 凝血分析：凝血酶原时间（PT）14.7s，凝血酶原活动度（PTA）72%，活化部分凝血活酶时间（APTT）41.6s，凝血酶原时间国际标准化比值（INR）1.22。 肿瘤标志物：癌抗原（CA）12553.69U/ml，甲胎蛋白1.02ng/ml，CA19-911.13KU/L。乙肝表面抗原（HBsAg）、抗丙型肝炎病毒（HCV）：阴性。肝脏弹性测定：67.8kPa。 腹部B超：肝右叶最大斜径16.4cm，左肝剑下7.0cm，实质回声增强，分布不均匀，其内可见多个实性强弱不等回声，部分融合，最大3.2cm×2.4cm，弥漫性肝肿大，肝脏弥漫性占位性病变。腹部CT（图1）：弥漫性肝肿大，肝脏表面不规则，肝实质可见多个不均匀低密度结节，边界欠清，增强扫描动脉期、门脉期可见明显不均匀强化，延迟期均匀强化，转移瘤不除外，盆腔少量积液。 胸部CT：双肺纹理增粗；左肺下叶后基底段炎性改变可能；纵隔内多发肿大淋巴结。 入院诊断肝占位性质待查。入院后行肝穿刺活检。病理提示（图2）：送检肝组织4条，其中3条组织肝窦显著扩张，肝窦被覆异型梭形细胞，另1条组织中肝组织结构破坏，可见梭形肿瘤成分，其间可见不规则的裂隙，细胞异型明显，结合免疫组化染色结果：角蛋白（CK）（-），肝细胞（hepatocyte）（肝细胞+，肿瘤细胞-），波形蛋白（Vimentin）（++），CD31（++），CD34（++），突触蛋白（Syn）（-），嗜铬蛋白A（CgA）（-），CD56（-），LCA为散在少数细胞+，细胞增殖相关抗原Ki-67（+，50%），符合血管来源恶性肿瘤，血管肉瘤可能性大。结合病理，确诊原发性肝血管肉瘤。

诊断 处理

治疗和转归 予保肝、补充白蛋白、利尿治疗。 住院期间患者持续低热，抗生素治疗效果不佳，考虑肿瘤性发热。 2周后，患者复查腹部B超提示，肝内占位病变较前明显增大，考虑肿瘤进展快，恶性程度高。加之患者年龄较大，评估疾病预后不良，患者及家属放弃治疗，自动出院。

随访 讨论

肝血管肉瘤临床表现无特异性，可有腹部不适、腹胀、体重下降、疲劳等，个别病例可出现急性肝衰竭、肿瘤出血所致急腹症，体征可有肝大、黄疸、腹水等。影像学检查也缺乏特异性，易与肝血管瘤、多血供的原发性肝细胞癌、转移性肝癌等混淆。 肝血管肉瘤可有单发或多发，多数病例在CT平扫时呈低密度病灶，增强扫描强化特点不一致，动脉期可见周边结节状强化，或中心区小片状不均匀强化，甚至无明显强化，门脉期、延迟期可见强化向内填充、均匀或欠均匀。本例患者腹部CT平扫时病灶呈低密度，动脉期及门脉期不均匀强化，延迟期强化均匀，对诊断有一定的提示作用。