主诉 病史

主诉：患者男性，46岁，因“双眼视朦、红痛伴视力下降25天”入院 病史：自诉25天无意间发现双眼视物不清，不伴眼痛、眼前黑影、视物变形等，无头昏及恶心呕吐，无眼球转动痛。曾在诊所给予“消炎药”静脉滴注无明显好转；后双眼视朦、红痛伴视力下降呈进行性加重，无眼痛、眼前黑影、视物变形及头昏、恶心呕吐，无眼球转动痛。今为进一步诊疗来我院，门诊检查后以“双眼葡萄膜炎”收治入院。平素体健，否认有外伤及手术史，无风湿、类风湿等病史，无药物过敏史。

查体 辅查

眼科检查： Vod0.4+2.0DS=0.5，Tod13mmhg；Vos0.3+2.0DS=0.5，Tod14mmhg。双眼轻度混合性充血，角膜后散在细小尘状KP，房水清，虹膜纹理清晰，瞳孔直径3mm，对光反射迟钝，散瞳后玻璃体内见炎性细胞漂浮，眼底视盘水肿，边界不清，后极部视网膜稍水肿，黄斑中心反光减弱。 OCT：双眼视盘周RNFL水肿增厚； FFA：造影过程中视网膜弥漫性高荧光，岁造影过程荧光积存，视网膜边界模糊，荧光染色，考虑双眼原田氏病。

诊断 处理

诊断：双眼原田氏病 治疗：入院后给予甲泼尼龙1000mg静脉滴注3天后减量为泼尼松片60mg清晨顿服3天后患者因家庭事物自行出院。使用甲泼尼龙后第一天Vou0.5，第二天Vod0.6,Vos0.8，第三天Vod1.0,Vos1.2，第四天Vod0.5-0.75DS=1.0,Vos1.0。出院时Vod0.3-1.0DS=1.0,Vos0.8-0.5DS=1.0。

随访 讨论

原田氏病是以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫性疾病，患者突然发病,常伴有头痛,耳鸣以及感冒样的前驱症状,严重者可有脑膜脑炎的临床表现.以后渐出现眼部症状,多两眼同时受累,视力急剧下降,眼底改变主要表现为急性弥漫性渗出性脉络膜炎,视网膜高度水肿或视网膜脱离,视力可降至光感.前部色素膜炎症较轻,仅见角膜后沉着物和房水闪光,玻璃体虽然混浊,但多能窥见眼底,数周后视网膜水肿及脱离可自行消退.眼底因色素脱失似晚霞之赤色,脉络膜血管外露,并可见大小不等黑白点交杂的脉络膜斑,常有反复发作的倾向.该患者无前驱症状，除视力下降外无其他自觉体征。 这里重点说一下患者治疗后的视力变化。治疗后第一、二、三天患者的裸眼视力明显提高，病情好转容易理解；但第四天及第五天的裸眼视力明显下降，初看令人费解，但患者的矫正视力良好--这其实应该视为病情好转的表现。我们知道，原田氏病可出现视网膜高度水肿，患者为近视患者，视网膜无水肿（即患者的“正常”状态下）时，外界光线进入患者眼内时聚焦于视网膜前；视网膜水肿时，外界光线进入患者眼内时焦点落在因肿胀而前移的视网膜上，患者的裸眼视力达到1.0；治疗后患者的视网膜水肿消退，又恢复至患病前的水平，患者的裸眼视力下降，但矫正视力回复至正常，这其实正是病情控制的表现。