患者:女,50岁,因“右侧面部麻木5年余,发现颅内肿瘤1年余 患者5年余前无明显诱因出现右侧面部麻木,无头痛、头晕等,也无明显加重,未诊治。1年余前因双下肢无力去当地医院行腰椎MRI检查,发现腰椎管内肿瘤,并于当地医院行椎管内肿瘤切除术,术后病理回报示“神经鞘瘤”(未见病理图片)。住院期间行头颅MRI检查发现右侧桥小脑角占位,因当时腰椎管肿瘤手术后下肢肌力差而先回家康复治疗。现为行颅内肿瘤手术治疗来我院门诊。既往有白癜风20余年。
查体:右侧颜面部感觉减退,角膜反射正常,余颅神经无殊;双上肢肌力V级,双下肢肌力IV级,四肢肌张力不高,双侧病理征未引出;全身多处皮肤白斑;腰部见一长约10cm瘢痕。 入院后进一步行头颅MRI增强检查,显示右侧鞍旁沿岩骨上方跨中后颅窝生长囊实性占位,大小约32mmx38mmx32mm,实性部分T1WI呈等低信号,T2WI呈高于脑实质信号,其内混杂团块状短T1短T2出血信号区,其前内侧见半环状类脑脊液液性信号,病灶占据右侧Meckel腔,边界清,后缘压迫脑桥及右侧小脑中脚。增强后实性部分中等强化,右侧卵圆孔增大。右侧三叉神经脑池段显示不清,右侧面听神经未见异常。 影像诊断:右侧Meckel腔及桥小脑角区占位,考虑三叉神经瘤伴出血可能大 MRA示:右侧中后颅窝肿块伴出血,推移右侧颈内动脉海绵窦段,邻近右侧后交通动脉、右侧大脑后动脉、小脑上动脉,轻度受压推移 头颅CT及骨窗示:右岩骨尖旁见一肿块,周围伴蛋壳状钙化,周围骨质未见明显破坏
诊断:鞍区占位 治疗:手术切除 术后病理:术后病理诊断:神经鞘瘤,出血囊性变,纤维包裹伴钙盐沉积。免疫组化结果符合神经鞘瘤:GFAP+,S-100+,EMA-,CK(AE1/AE3)-,NF-,Ki-671%,CD34血管+ 术后患者右颜面部麻木症状略好转,无其他神经功能影响,恢复良好,顺利出院。术后复查头颅CT及MRI增强显示肿瘤全切满意
本病例术前增强MRI显示肿瘤内出现T1高信号,T2低信号,考虑为出血信号,并且肿瘤前内见环状液性信号,符合三叉神经鞘瘤伴出血。但头颅CT及骨窗示肿瘤周围伴蛋壳状钙化,且周围骨质未见明显破坏。由于三叉神经鞘瘤伴钙化极其罕见,因此进一步做了头颅MRA检查,以除外动脉瘤可能。但术前诊断仍然不是很明确。术中发现结合术中冰冻和最终病理及免疫组化结果,证实为神经鞘瘤出血伴钙化,为以后类似病例术前诊断提供了参考。