主诉 病史

患者：男性，64岁 主诉：颈部淋巴结肿大半年余 病史：患者半年余前无明显诱因出现颈部淋巴结肿大，无发热，无恶心、呕吐，无咳嗽、咯痰、胸痛，无咯血，无气促，无呼吸困难，服用中药等治疗后淋巴结可缩小，2月余前发现右侧腹股沟淋巴结逐渐增大，行淋巴结活检，病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤，现患者为进一步诊治入院。起病以来，精神、胃纳尚可，大小便正常，体重下降5kg。

查体 辅查

入院查体：KPS80分，双侧颈部、右侧腹股沟可扪及肿大淋巴结，质韧，最大者位于右侧腹股沟，直径约4cm大小，其余浅表淋巴结未触及。双肺可闻及大量哮鸣音。腹平，无局部隆起或凹陷，未见胃肠型，腹软，全腹部无压痛、反跳痛，腹部移动性浊音（-），肠鸣音4次/分。 辅助检查：暂缺

诊断 处理

诊断：淋巴瘤 治疗：入院后完善检查，肿瘤三项示癌胚抗原2.1ug/L，血清铁蛋白1410.2ng/ml，甲胎蛋白0.7ng/mL。PETCT示：1、全身多个肿大淋巴结，代谢活跃，符合淋巴瘤。随行淋巴结病理会诊示：（右侧腹股沟淋巴结）送检淋巴结结构破坏，呈境界模糊的结节状增生，小淋巴细胞背景中散在分布少数“爆米花”样细胞，泡状核，核仁明显，可见核分裂象，结合免疫组化结果，符合淋巴造血系统恶性肿瘤，较符合经典型霍奇金淋巴瘤（结节硬化型）。免疫组化结果：CD10（-），Bcl-6（散在少量+），Pax-5（散在+），CD30（个别+），CD15（散在+），Ki-67（50%+），CD20（散在+），CD79α（散在少量+），CD3（+），CD45RO（+），Bcl-2（散在+），CD21（-），CD23（-），EMA（-），LCA（多数大细胞-，个别大细胞有+），CD57（±）。原位杂交结果：EBER（-）。骨髓示：（骨髓）送检骨髓穿刺组织，骨小梁及骨髓造血组织，造血细胞与脂肪比约1：1，造血细胞内粒、红、巨核系均可见，部分区域见有数个核较大细胞灶性聚集，免疫组化示有较多的B及T细胞，个别细胞较大，细胞有异型性，结合临床病史，考虑为霍奇金淋巴瘤累及骨髓。免疫组化结果（①）：CD20（小灶性+），CD79α（散在+），CD3（散在+），CD45RO（散在+），CD15（+），CD61（巨核细胞+），CD10（散在+），Ki-67（5%+），MPO（+），CK（-），Bcl-6（-），CD117（少量散在+），CD34（少量散在+），MUM1（散在+），CD235a（+）。特殊染色结果：网纤示未见明显纤维化；Fe染色（-）。患者诊断为霍奇金淋巴瘤（IV期）明确，IPS4分，使用激素治疗过程中出现发热及淋巴结肿大，预后不佳。患者发热考虑感染性发热及肿瘤热可能。予患者THP43mg+BLM15mg+西艾克5mg+DTIC650mg方案化疗，先后予患者头孢哌酮舒巴坦、亚胺培南西司他丁、美罗培南、伏立康唑静脉抗感染治疗，患者化疗后淋巴结有所缩小。

随访 讨论

讨论：1、结节硬化型占霍奇金淋巴瘤的3-8% 2、好发于男性，小于35岁，两高峰：（13-14、30-35） 3、多为浅表LN（颈部、腋下肿块），纵隔和骨髓罕见 3、早期无症状；属于惰性、较局限、，预后最好（10年>80%）NLPHL的死亡率低，大多数是治疗的副作用所致 4、3-5%可以转变为DLBCL----长期随访、复发时重复活检 10年后转变率达12-15%，特别是发现时就有脾脏、腹部脾脏、腹部累及的高级别 5、诊断：必须与LRcHL、THRLBCL（T/组织细胞丰富型大B）鉴别 6预后：CR>90%，晚期复发多见（孤立结节）但不影响生存率 7、治疗：与CHL相比，NLPHL有不同的自然病程和治疗效果(尤其I-II期)。因此，为NLPHL单独制定了指南。