主诉 病史

患者中年男性，隐匿起病，慢性病程，表现为反复发作的咳嗽、喘憋、胸闷、呼吸困难，，近半年症状进行性加重，肺部感染难以控制，且伴有进行性加重的活动耐量下降。查血常规：近10余日WBC升高(1-12:8.71×109/L→2-22:13.57×109/L→2-22:15.25×109/L），肝肾功、凝血（-），血气提示1型呼衰，免疫学指标未见明确异常，痰病原学无阳性发现。

查体 辅查

胸部高分辨CT（2016-1-14）：双肺间质性病变，右肺中叶节段不张，纵隔内多发淋巴结，部分饱满，心脏增大，双侧胸膜增厚，2-22复查后与1-14老片比较；双肺间质性病变，双肺弥漫磨玻璃样渗出影，右肺病变较前加重，余大致同前。 体格检查双肺可闻弥漫爆裂音，双肺尖可闻及呼气相哮鸣音，双下肺可闻及velcro啰音

诊断 处理

诊断：肺间质纤维化 但患者近期有1型呼衰，且近期口服中等剂量泼尼松6周，HRCT可见双肺有新发弥漫磨玻璃样渗出影，不除外合并PCP感染可能。

随访 讨论

肺部高分辨CT提示双肺新出现弥漫磨玻璃样渗出影，考虑如下原因： 1、合并肺部感染。(1)不典型病原菌：患者近1月余曾服用足量激素+硫唑嘌呤，免疫受抑制，近10余日症呼吸困难症状迅速进展，查血LD 305U/L，结合影像学特点，PCP感染可能性大，查G试验，持续寻找痰病原学证据，若条件允许可行支气管镜肺泡灌洗找卡氏肺孢子菌包囊，继续当前复方磺胺甲噁唑4# tid po经验性抗PCP治疗，同时予甲强龙40mg ivgtt q12h预防赫氏反应。（2）细菌：患者偶有黄痰，自觉胸闷，不除外合并细菌感染形成痰栓阻塞细支气管可能，G（-）杆菌可能最大，同时予复达欣2g q12h ivgtt +拜复乐0.4g qd ivgtt，并予普米克、可必特雾化吸入，富露施600mg bid po,标准桃金娘油300mg bid 等促进排痰。（3）病毒：病毒感染常表现为间质性肺炎，尤其是CMV感染常表现为急性进展的咳嗽、咳痰，肺部CT表现为弥漫性磨玻璃影，该患者临床表现和影像学表现不能除外CMV病毒感染，查血CMV-DNA和CMV-PP65寻找CMV感染证据。2、NSIP进行性加重：严重的NSIP可表现为肺部磨玻璃影，结合患者今日有进行性加重的活动受限，NISP加重不能除外。 双肺间质病变，患者有进行性加重的呼吸困难和咳嗽，双肺底爆裂音肺功能，HRCT双肺间质纤维化、牵拉性支气管扩张和毛玻璃影，该患者症状、体征及辅助检查高度符合NSIP特征，考虑NSIP诊断基本明确，尚需与如下原因鉴别：1、已知原因的肺间质纤维化：如CTD相关肺部受累，包括多发性肌炎-皮肌炎（PM-DM）、类风湿关节炎（RA）、多发性结缔组织病（MCTD）、ANCA相关血管炎等，患者入院进一步完善相关免疫指标的检查。此外，药物因素、环境因素、GERD均为肺间质纤维化常见病因，通过仔细询问病史，未发现患者有相关为危险因素接触史。2、肉芽肿性DPLD：如结节病，其肺部受累典型表现为纵膈、肺门淋巴结肿大和/或肺部沿淋巴道走形的小结节影，晚期可表现为肺纤维化、蜂窝肺。该患者无此类表现，暂不考虑。3、特发性间质性肺炎：如隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）等。COP患者对激素反应好；AIP一般为急性病程，多表现为快速进展的呼吸衰竭伴胸部影像见弥漫性斑片影；DIP可见予吸烟患者，临床表现为呼吸困难、干咳，CT表现为毛玻璃样浑浊影；LIP患者女性较多，表现为逐渐加重的咳嗽、气短，可伴有发热、体重下降、关节痛等，CT可见支气管血管束增厚，双肺弥漫分布毛玻璃影；LIP患者有长期吸烟史。患者临床及影像学特点与上述疾病均不符，暂不考虑该类疾病。