主诉 病史

22岁年轻女性 患者出生时为女性外生殖器，青春期乳腺、骨盆等第二性征发育正常，15岁尚未月经来潮,无周期性下腹痛， 5年前于当地医院就诊，行盆腔彩超检查，自述提示盆腔未见子宫影像，行妇科检查提示无阴道，建议上级医院就诊。患者现要求手术来诊。 患者未婚,无性生活史。

查体 辅查

妇科查体:外阴发育可,阴毛呈倒三角分布,阴道呈盲端，单指顶压深度约2cm，双指顶压深度约1cm。双乳腺发育正常。直肠指检:盆腔空虚,未及子宫。 化验及辅助检查: 盆腔彩超：盆腔扫查未见子宫影像。左卵巢大小约2.7*1.7cm,其内较大卵泡直径约0.8cm。右卵巢大小约2.6*1.4cm，其内未见明显卵泡。双附件区未见明显占位性病变。提示：参见描述。激素：P8.33ng/ml;PRL 15.59ng/ml T 0.47ng/ml LH 1.73mIU/ml FSH 2.35 mIU/ml E 86 pg/ml；染色体:46xx

诊断 处理

诊断：先天性无阴道无子宫 治疗：乙状结肠代阴道成形术。术中探查见：未见子宫，双侧卵巢及输卵管可见，双侧附件未及异常，位于两侧盆壁均可见肌性结节，二者之间可见弓状线；选择乙状结肠末段约18cm为移植肠段，行乙状结肠代阴道。

随访 讨论

讨论：此类患者可于结婚前6个月行人工阴道成形术，有以下几种方法：1）顶压法阴道成形术2）游离皮瓣阴道成形术3）羊膜法阴道成形术4）乙状结肠代阴道成形法5）外阴阴道成形术6）腹膜法阴道成形术（经腹、腹腔镜）7）生物网片阴道成形术。术后需阴道放置模具防止粘连发生。乙代优点：成功率最高，极似正常阴道功能，阴道粘膜皱襞良好，柔软湿润，宽、长度充裕，术后不必长期放置阴道模具。