主诉 病史

女性患者，48岁。 发热5月，双下肢无力3月，加重7天收入院。 5月前出现发热、最高39C°，伴有头痛及四肢乏力。发热多在每天下午2点及晚8点左右。当地医院，血沉54mm/L，C反应蛋白6.45mg/dl，乳酸脱氢酶 1064IU/L。血培养、尿常规等未见异常。胸部CT示双肺上叶所见考虑炎性改变可能。腹部B超示脾长径长，肝、胆、胰、脾、双肾、子宫大小、膀胱等未见异常。给予对症支持治疗仍有发热。3个月前，患者出现双下肢无力及全身皮疹、四肢肌肉疼痛，给予炉甘石1天后皮疹消失。近1月患者出现复视以及头晕，数分钟后好转，伴反应迟钝、偶有答非所问。行头颅DWI示双侧桥脑稍高密度影，未见增强，考虑炎症。近7天患者出现双下肢无力加重、不能独立行走，伴有双上肢麻木及伴恶心。为求进一步诊治来门诊。既往史无特殊。

查体 辅查

入院查体：四肢肌肉、胸骨、椎骨、膝关节压痛。双上肢肌力Ⅳ级、左下肢肌力Ⅱ级、右下肢肌力Ⅲ级；胸2平面以下痛觉减退，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射（++）、膝腱及跟腱反射（+-++）、左侧霍夫曼征阳性、双侧巴彬斯基征阳性。 骨髓穿刺（第一次）：骨髓增生稍低，出现浆细胞卫星现象，并有瘤样改变，嗜血细胞增多，骨髓小粒中造血细胞增多。 复查骨髓穿刺（第二次）：增生细胞稍低，浆细胞有瘤样改变，网状细胞、异常吞噬细胞明显。 再次复查骨髓（第三次）：增生性骨髓，巨核细胞数正常，血小板减少，粒红可见轻度病态造血现象，浆细胞、网状细胞易见。 外院：血清Kappa轻链4.95g/L；免疫球蛋白G1870mg/L（723-1685），免疫球蛋白A 410mg/dl（69-382），免疫球蛋白M 31mg/dl（63-277），KAP 545mg/ml（170-370），LAM 273mg/dl。 肿瘤标志物：NSE 53.88ng/ml，铁蛋白 2476ng/ml。 自身抗体谱、血T-SPOT、G试验、GM试验、肝炎系列、梅毒、艾滋抗体等均未见异常。 PET提示右侧下鼻甲葡萄糖代谢增高，骨髓及脾脏大、葡萄糖代谢增高。 头颅MRI+颈椎+胸椎MRI扫描：1、右侧侧脑室、豆状核及外囊异常信号影，考虑脑梗塞，建议DWI检查；2、颈椎间盘突出（颈4-5、5-6，中央型）；颈6椎体骨岛；3、胸3-6椎体水平椎管内异常信号影，建议增强扫描。

诊断 处理

先后给予“抗病毒、美罗培南、万古霉素、伏立康唑、复方磺胺甲恶唑、抗结核”等治疗，体温没有明显变化。经多科联合会诊后认为“成人Still病”可能性大。给予糖皮质激素治疗3天后体温恢复正常。 右下鼻甲活检免疫组化结果符合血管内弥漫性大B细胞淋巴瘤，局部区域也可见血管外肿瘤的播散，分子分型倾向非生发中心型，肿瘤细胞强表达：Bcl-2，c-Myc阳性率约30%。免疫组化结果显示：肿瘤细胞Bcl-2（+）,CD10(-)，CD20（+），CD3（散在+），CD43（散在+），CD56（-），c-Myc(+，30%)，MPO（散在+），MUM1(+)，Ki-67（+，局部约75+），EBER（杂交）（-）。诊断：血管内大B细胞淋巴瘤。

随访 讨论

血管内大B细胞淋巴瘤是NHL的一种罕见类型，因其侵犯器官不同而表现出不同的临床表现，西方国家以中枢神经系统症状和皮肤症状相对常见。该病恶性程度高，致死率高，临床症状不典型，早期诊断难度高，活检结合免疫组化等相关检查可帮助确诊该病。本例治疗上多采用CHOP方案加利妥昔单抗，有部分患者可有缓解，总体预后差 转自唐都医院教学病例