主诉 病史

患者：女性，18岁 主诉：胸痛1月，咳嗽1周，发现纵隔占位1日 病史：患者1月前无明显诱因觉胸痛，胸骨后左侧为主，阵发性针刺样疼痛，程度较轻，未注意，1周前出现咳嗽，为干咳，不伴气促胸闷等不适，遂至当地医院就诊，行胸部CT：1.所示前上中纵隔团块影，性质待定，建议进一步增强扫描。

查体 辅查

体格检查：左侧锁骨上可及多发肿大淋巴结，大小约0.8-1.5cm，质硬。部分融合，活动较差，无压痛，余部位浅表淋巴结未及。胸骨无压痛。 辅助检查：胸部CT平扫：1.所示前上中纵隔团块影，性质待定，建议进一步增强扫描。2.左肺上叶前段少许炎症。

诊断 处理

诊断：前纵隔肿物 治疗：入院后胸部CT：胸部螺旋CT:考虑前纵隔恶性肿瘤。建议活检。遂行左颈淋巴结活检术，病理结果回复：（左锁骨上窝淋巴结）送检淋巴结结构破坏，其内见较多异形细胞弥漫分布，细胞核较大，核分裂象易见，间质纤维组织增生，包绕肿瘤细胞，略呈结节状，结合免疫组化，符合B细胞源性非霍奇金淋巴瘤，结合临床，考虑为原发于纵隔的大B细胞淋巴瘤累及淋巴结。玻片送至中山大学肿瘤防治中心会诊：诊断为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性，较负荷介于弥漫大B细胞淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤之间的亚型。选用DA-EPOCH方案联合美罗华治疗，6-19至6-23予强的松60mg QD减瘤治疗，6-23予美罗华600mg靶向治疗，6-24至6-28予表柔比星90mg+VP-16 0.32g+VCR2.5mg civ 96hr, CTX 1.19g d4，过程较顺利。

随访 讨论

1、原发纵膈大B细胞淋巴瘤：发生在纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤是一类起源于胸腺特定B细胞的淋巴瘤，具有独特的临床表现、免疫表型和遗传学特征。 2、原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的2-4%，主要发生在青年人（中位年龄为35岁），女性明显多于男性（男女之比约为1:2） 3、症状与纵隔肿块有关，常出现上腔静脉综合征，有时可出现B症状。疾病的进展期，可扩散到结外远处部位，包括肾脏、肾上腺、肝脏或中枢神经系统等相对常见部位，很少累及骨髓 4、高强度的化疗，加或不加放疗方案的效果通常较好。