主诉 病史

主诉：皮肤紫癜4年，浮肿3个月，加重1个月 病史：患者女，29岁。患者4年前无明显诱因出现躯干、四肢处皮肤紫癜，3年前查尿蛋白(++)，血尿(+)，当时无水肿，于当地医院诊断为“过敏性紫癜”，予泼尼松20 mg，每日1次口服治疗，并逐渐减量，约2年后停药，自觉无特殊不适。3个月前出现面部、双下肢浮肿，并出现腹胀、气促，予中药治疗疗效欠佳，1个月前上述病情加重，不能平卧。近2 d出现发热，体温最高达38.8℃。

查体 辅查

查体：体温36.9℃，血压152/96 mmHg，心率120 次/min，呼吸21次/min，全身无皮疹，双下肺呼吸音弱，未闻及啰音，心律整，腹膨隆，无压痛反跳痛，移动性浊音阳性，双下肢中度凹陷性水肿，四肢肌力肌张力正常。 辅查：血常规：白细胞4.75xl09/L，血红蛋白62 g/L，血小板292x109/L。尿常规：尿蛋白1.5 g/L，尿红细胞3～5，高倍视野。尿蛋白定量(24h)：1.6 g/700 ml。红细胞沉降率(ESR)141 mm/1 h，超敏C反应蛋白(CRP)18.9 mg/L。补体C3 0.24g/L，C4 0.08 g/L。抗核抗体6.32 AU/ml(<0.8AU/ml阴性)，盐水可提取核抗原：抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗sm抗体、抗SSA抗体、抗U.RNP抗体均阳性。抗双链DNA定量>300 U/ml(<18 U/ml阴性)，狼疮抗凝物(LA)阴性。肺部CT：两肺散在多发感染；浆膜腔多发积液(双侧胸腔、心包及腹腔)。

诊断 处理

诊断：系统性红斑狼疮(SLE)、肺部感染 治疗：给予甲泼尼龙80mg每日1次静脉滴注、美洛培南及氟康唑抗感染、利尿等治疗，患者尿量减少，由入院时的约900 ml/24 h减少到350ml/24 h，水肿加重，2012年3月7日出现气促，不能平卧，咳血丝痰，考虑急性左心功能衰竭，于2012年3月8月开始血液透析，患者水肿好转，气促减轻，2012年3月16日无明显诱因突然出现左下肢疼痛，约30 h后又逐渐出现右下肢、腰部疼痛，伴尿潴留，大便困难。再次查体发现双下肢肌力Ⅲ级，肌张力低，会阴区及双下肢皮肤感觉减退，双侧巴宾斯基征阳性。复查凝血功能：PT 13 s，APTT 47.5 s，TI 32.1 s；补体C3 0.13 g/L，C4<0.05g/L；肾功能：尿素氮21.4 mmol/L，肌酐412 umol/L。磁共振成像(MRI)：T11-12水平硬膜下，T7-9水平、T11~L1。水平硬膜外多发条状异常信号，考虑自发性椎管内血肿（SSEH）。请外科会诊考虑患者目前基础情况较差，不能耐受手术，因肺部感染较严重未能甲泼尼龙冲击治疗，继续给予甲泼尼龙80 mg每日1次静脉滴注，并予美洛培南及氟康唑抗感染、维生素B挖营养神经及控制血压等治疗，因患者尿量每日仅约100 ml，给予定期血液透析等治疗，1个月后病情好转出院，出院时双下肢肌力Ⅳ级，轮椅出院。

随访 讨论

SLE继发SSEH是一种罕见病，本病早期表现为根性放射痛，随后出现肢体瘫痪、尿潴留、括约肌功能障碍及血肿相应节段以下感觉丧失等急性脊髓横贯性损害症状，呈进行性加重，多无自然恢复的倾向。出血速度、血肿范围及发病时间长短与临床症状严重程度有明显相关性，尤其是长时间较大的血肿压迫，造成脊髓血液循环不可逆的障碍。出血以胸段或颈胸段多见，考虑主要与胸段脊髓较长及其解剖结构有关，也可能与胸段脊髓好发原发血管性疾病有关。