主诉 病史

女， 28 岁 ， 半年余前无意中发现左耳前肿块，无疼痛不适，无痒感，无破溃流脓。3 个月 前自 觉触之疼痛， 不触无任何不适症状， 自觉半年来无明显长大。既往相关病史 ： 3 岁 时左下颌角 下有 一蚕豆大小肿块， 已 切除，未做病理学检查。 2008 年 6 月右颈后有一绿豆大小肿块， 于本院门诊切除。 切除后 7d，在切除部位又发现一蚕豆大小肿块 （诉 3 次肿块临床表现与本次类似 ）， 于本院门 诊切除， 病理检查结果示毛母质瘤。 余无特殊病史。无特殊相关家族病史

查体 辅查

检查： 左耳屏前一指处可见一约 2cm×2cm 大小肿块（图 1 ）， 卵圆形， 边界清楚， 与周 围组织无黏连，可活动。 触之质硬， 有触痛。 表面皮肤光滑， 无破溃，局部无充血。 下颌下、颏下、颈部、锁骨上未触及明显肿大淋巴结。 右颈后可见长约 2cm 瘢痕。

诊断 处理

诊断： 左耳前肿块， 毛母质瘤 ？诊断依据： 虽多发性毛母质瘤少见， 误诊率高， 但根据病史、临床表现，仍拟诊为毛母质瘤。 治疗： 排除手术禁忌证后， 全麻下沿皮纹切开皮肤，游离肿块 ， 在包膜外完整剥离切除肿块 （ 图 2），然后分层对位缝合。 由于肿块位置较浅，无需解剖面神经。术后标本常规送病理学检查。

随访 讨论

随访：组织病理学检查结果为毛母质瘤 。 镜下见肿瘤细胞成片状或团块状排列， 细胞呈多边形， 边界较清晰， 胞质微嗜酸性， 胞核多为圆形或卵圆形。 细胞间可 见嗜酸性均质性淀粉样物质沉积， 其内可见钙化物呈同心圆沉积（图 3）。 术后随访 1 个月 ， 未发现并发症及复发肿块。 现仍在继续随访中 。 讨论：毛母质瘤是一种毛源性良性肿瘤， 好发部位主要为头面、颈项部，多为单发性结节。 临床表现多样，患者多无明显自 觉症状， 个别可向 表皮穿通而排出内容物。 约 75%的肿瘤可见钙沉积， 15%～20%的患者皮损中可见骨化区域。 肿块随年龄逐渐增大，多为圆形 ，直径约 1 ～3cm 不等 ， 突出皮面， 界限清楚 ，有一定活动度， 表面颜色多正常或呈淡蓝色。 因病变内 多含钙化的瘤细胞和纤维组织， 故质地较硬， 此为一个明显的临床特征。 手术切除是目前公认的治疗方法， 切除范围根据肿瘤与皮肤及周围组织的依附程度： 有皮肤黏连者，须切除黏连的表层皮肤； 侵及腮腺咬肌筋膜、破溃或水泡型者， 须多切除一些组织；如无黏连或肿瘤位于皮肤深部者， 可在包膜外完整剥离切除。多发者仅占 1.37% ～9.3% 。 李岩峰等，曾观察73 例单发结节 ， 但其中 16.9%在镜下包膜外有散在肿瘤小结节， 这可能是多发性 PM 的组织学依据。研究发现，多发性毛母质瘤可伴家族性强直性肌营养不良病（myotoruc dystrophy）、9号染色体三体病、类肉瘤病、Gardner 综合征、 特纳综合征 （Turnensyndrome）。 伴发原因可能是染色体差异所致的机体内环境的变化，这也许是诱发毛母质瘤在这些人群中高发的根本原因 摘自 皮肤性病学