主诉 病史

主诉：男，5月15天，发现心脏增大2周 病史：入院前2周，患儿因“神萎、纳差半月，加重2天”于当地医院行心脏B超示：“左室显著扩大，左室心内膜非均匀增厚，左心功能降低，左室射血分数33%”心电图示：”窦性心动过速，部分ST-T改变“，胸片示：”左肺大片高密度影，肺部感染或胸腔积液“诊断为”心力衰竭，心内膜弹力纤维增生症？婴儿肺炎“予以头孢噻肟、强心、利尿等治疗9天后，患儿精神，食纳好转出院，出院后继续口服地高辛、卡托普利、螺内酯、氢氯噻嗪治疗，现患儿为求进一步诊疗，遂来我院，门诊以”心内膜弹力纤维增生症“收住我科，起病以来患儿汗多，余无异常。

查体 辅查

查体：双肺可闻及粗湿鸣及哮鸣，心律齐，心音低钝，未闻及杂音。 辅检：衣原体IgG抗体阳性，支原体抗体阴性

诊断 处理

诊断：心内膜弹力纤维增生症，心力衰竭，急性支气管炎 处理：地高辛强心，卡托普利改善心肌重构，新朗欧抗感染，干扰素、可比特、普米克雾化，氢氯噻嗪，螺内酯利尿，金双歧调节肠道功能。

随访 讨论

心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病，慢性型多于6到12个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。