主诉 病史

患者，青年女性，以“体检发现右肾肿物2月余”之主诉入院。入院查体双肾无隆起，压痛。

查体 辅查

双肾增强CT示：右肾下极富血管肿瘤。行肾脏CTA示：右肾下部可见一软组织结节影，大小约为20*21*21mm,边缘模糊，明显强化，右肾下段动脉走形于肿块边缘，并伴小血管影入病变之内。左肾形态自然，未见明显异常强化。

诊断 处理

手术中可见肾脏下极腹侧可见一类圆形肿块，直径约3cm,充分暴露肿瘤边界，电钩距瘤体周围约0.3cm左右做半环形标记，完整切除病变组织，送病检，术后病理诊断为：“右”肾上皮样血管周细胞肿瘤（PEComa）,免疫组化为：SMA(+) VIM(+) CK(-) KI-67(+5%) HMB45(+) ACTIN(弱+) S100(-)。诊断：右肾上皮样血管周细胞瘤（PEComa）

随访 讨论

患者术后恢复良好，嘱咐出院后不适随诊。具有上皮样细胞分化特点的肿瘤是由组织学和免疫组化上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，包括血管平滑肌脂肪瘤（AML），肺透明细胞“糖”瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤和少见的发生于胰腺，直肠，腹膜，子宫的透明细胞肿瘤。多发生于女孩，多是无痛性肿块，特征是位于血管周围，常在血管腔周围放射状排列，典型表现是：大多数紧邻血管周围的血管周上皮样细胞为上皮细胞样，离血管远的呈梭形类似平滑肌细胞，细胞质呈透明状至细颗粒状，轻微嗜酸性，与真正的嗜酸性的平滑肌细胞是不同的。典型的细胞核小，中位，圆形或者椭圆形，染色质密度中，肾中的pecoma,肾脏中的血管平滑肌脂肪瘤，可见成熟的脂肪组织，缺乏弹力层的扭曲的厚壁血管，以及似乎来自血管壁的束状平滑肌，及血管周的上皮样细胞。免疫组化表达，除了平滑肌标志物（SMA）阳性外，黑色素标记也成阳性（HMB45）,S100和角蛋白（CK）常呈阴性