主诉 病史

患者男，20岁 7月21日因“间断发热5天”入院 病史：5天前患者淋浴后发热，体温波动在38摄氏度左右，伴头晕乏力，无其他不适。当地诊所输液（具体不详）3天未好转，同时出现上腹痛、干呕。发病来饮食、睡眠欠佳，大小便无明显变化。

查体 辅查

体检：双下肢皮肤可见散在出血点，胸骨轻度压痛，余无明显异常。 辅检：血常规WBC 136.55，Hb 104，PLT 40，ALT 148，AST 106，胃镜示急性胃黏膜病变、贲门息肉，彩超示脾脏轻度增大。 骨穿检查考虑AML-M3v

诊断 处理

诊断：急性早幼粒细胞白血病；急性胃黏膜病变。 治疗：给予化疗（ATO 10 mg qd D1-11，10mg qod D12-18；IDA 12mg/m2 10mg D2-8；艾力可 D18-24）。给予抗感染治疗。水化碱化、护肝护胃、输血浆冷沉淀等对症支持治疗。 患者过程中出现肺部感染和诱导分化综合征，给予激素、抗感染治疗后，患者症状缓解，体温正常，复查骨穿早幼粒细胞占5.5%，pml/RARa定量7.45%。 9-5行第二次化疗（IDA 25mg D1，20mg D2-D3，阿糖胞苷0.1 q12h），同时辅以水化、碱化、护肝、护胃、抗感染等。化疗过程顺利，化疗结束后复查骨穿细胞学及基因均达CR。 10-1开始行第二次的IA方案化疗（IDA 23mg D1，20mg D2-D3，阿糖胞苷0.1 q12h D1-D7）同时辅以水化，碱化，护肝，护胃等对症支持治疗，化疗过程顺利，结束后出现骨髓移植期，出现发热，予以抗感染、刺激因子等对症支持治疗后，体温正常、血象恢复。 12-9开始第四轮化疗IA方案（IDA D1-3 20mg，Ara-C D1-7 0.1 q12h），充分水化、碱化，护肝护胃。

随访 讨论

12-18 Hb 113，PLT 28，WBC 1.00，中性粒细胞0.22，淋巴细胞0.49，凝血功能：PT 15.2s，APTT 44.0s，Fbg 1.9。 12-22 Hb 97，PLT 21，WBC 0.62，中性粒细胞0.01，淋巴细胞0.61. 患者目前已完成第四轮化疗，处于骨髓抑制粒缺期，予刺激因子，加用康瑞欣加强抗感染治疗，检测血象及体温。 讨论：M3：骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，在NEC中>=30%。在AML中预后最好，诱导化疗后可正常生活。一旦确诊，立即治疗。99%的M3有t（15；17）（q22；q12），形成PML-RARA融合基因。 分化综合征：初诊时白细胞较高及治疗后迅速上升者易发生，需警惕。其机制可能与细胞因子大量释放和黏附分子表达增加有关。表现为发热、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、体重增加、低血压、急性肾衰甚至死亡。一旦出现其中任一表现，应给予糖皮质激素治疗，并予以吸氧、利尿，可暂停ATRA。