主诉 病史

患者，男，51岁。 主诉：左髋部疼痛2年余 病史：患者2年前无明显诱因出现左髋部疼痛，就诊于北京某医院，诊断为：左侧股骨头坏死，给予中成药及汤药治疗（具体不详），效差。至我院门诊行MRI，考虑：左侧股骨头富血供病变，考虑恶性可能，不排除炎性病变可能。遂收入我科进一步明确诊断。

查体 辅查

查体：左髋部压痛、叩击痛，左髋关节活动轻微受限，左髋关节4字试验阳性，余查体未见明显异常。 辅助检查：全身骨显像回示：左侧髋关节及左侧股骨近端骨代谢异常，考虑骨恶性病变。左膝关节及左侧胫骨近端骨代谢异常活跃，考虑骨良性病变。增强磁共振回示：左髋关节富血供病变，考虑恶性病变。肺CT未见明显异常。双下肢深静脉彩超回示：左下肢股总静脉、股浅静脉、腘静脉、胫后静脉、腓静脉血栓形成。

诊断 处理

患者双下肢血栓形成，请血管外科会诊后，行“下腔静脉造影并滤器植入术”，并指导正规抗凝治疗，完善相关术前准备后，择期局麻下行“左股骨头病变穿刺活检术”，术中取中心及边缘病变组织各一份，术后病理回示：考虑透明细胞软骨肉瘤，经我院骨肿瘤学组及北京会诊后，确诊为：透明细胞软骨肉瘤，因肿瘤波及到髋臼，制定手术方案：左侧半骨盆置换术，与家属沟通后，定制假体，择期行“左髋臼及股骨头透明软骨肉瘤切除+人工半骨盆置换术”，术中取右侧卧位漂浮体位，肿瘤广泛性切除，术中出血约1300ml,术顺。

随访 讨论

透明细胞软骨肉瘤为罕见的骨恶性肿瘤，约占所有软骨肉瘤的百分之一，属于一种低度恶性肿瘤，好发于长骨干骺端，多见于成年男性，高峰年龄30-50岁，该瘤需与“软骨母细胞瘤”、“骨肉瘤”及“转移性透明细胞癌”鉴别，特点：生长缓慢，易复发，极少转移，一般术后不常规放化疗等辅助治疗，目前多采用病变区骨与软组织广泛切除，预后良好。