主诉 病史

女性，58岁，因间断咳嗽2年，发热伴喘憋2周入院。 2年前无诱因出现咳嗽咳少量白色泡沫痰，无发热，胸闷喘息。自服消炎药无明显缓解，未系统诊治。2周前上述症状加重，同时发热，体温38℃左右。查胸片，肺CT提示双侧肺间质纤维化。

查体 辅查

一般生命体征正常，双肺呼吸音粗，可闻及Velcro罗音。化验 血肌酐149umol/l，轻度升高。血常规wbc 13900，血氧饱和度89。MPO-抗中性粒细胞胞桨抗体122.8RU/ml阳性。

诊断 处理

根据辅助检查ANCA实验阳性，影像学肺间质纤维化，诊断为血管炎相关的肺间质纤维化。此次还有发热，不能除外感染。予莫西沙星0.4/日抗感染和甲泼尼龙500mg冲击3天，后改为160mg静点，体温逐渐正常，一周后给予强的松40mg/日维持治疗出院。

随访 讨论

当呼吸科医生遇到肺间质纤维化时应考虑到ANCA相关小血管炎可能，尤其P-ANCA阳性，最常见的组织学类型为寻常型肺炎表现，其次是非特异性间质性肺炎表现。预后比较差。治疗预防感染同时，经典治疗给予激素，免疫抑制剂联合应用。 思考 是不是更早期免疫抑制剂治疗积极一些为好？