主诉 病史

患者女性, 43 岁, 因上腹部疼痛1年, 加重伴呕吐腹泻4个月入院。患者1年前因“胆囊炎, 胆石症”行腹腔镜下胆囊切除术，术后1个月无明显诱因下反复发作中上腹部阵发性绞痛, 腰背部放射, 屈曲位疼痛好转，伴腹泻, 解黄色糊状便带有食物残渣, 进食后腹痛加剧, 伴恶心、呕吐、反酸暖气，行腹腔镜食管裂孔疝术，术后上述症状未见缓解。该患者确诊“ 糖尿病”6年, 血糖控制不佳。

查体 辅查

查体: 上腹轻压痛, 其他无异常。 辅查：胃镜检查示: 反流性食管炎。腹部B超及CT示: ① 胆囊切除术后改变; ② 胰体尾部结构未见显示; ③ 胃及十二指肠扩张改变。妇科B超、肠镜、脑电图, 血管彩超检查均未见明显异常。

诊断 处理

入院后完善相关检查行ERCP，示 : 斜向上走行的短胰管，长31.63mm，体尾部未见任何胰管显示。小肠泛影葡胺造影: ① 胃动力减低; ② 小肠未见梗阻现象。实验室检查：C肽释放试验+血清胰岛素测定: 空腹胰岛素2.0mU/L; 餐后1h 5.50 mU/L ; 餐后2h 2.90 mU/L; 餐后3h 3.60 mU/L ; 空腹C肽0.8ng/ml; 餐后1h 1.70ng/ml; 餐后2h 1.30 ng/ml; 餐后3h 0.99ng/ml。糖耐量检测: 空腹血糖15.93mol/L ; 餐后1h 23.12mol/L ; 餐后2h 19.50mol/L ；餐后3h 20.10 mol/L 。考虑诊断: 先天性短胰腺。

随访 讨论

先天性胰腺畸形很罕见，临床上可无症状，也可表现为腹痛、血糖升高等。此例患者发现糖尿病6年，考虑为因胰腺发育不全致胰岛β细胞数量绝对缺乏所致。治疗上一般以对症治疗为主。（doi：10.3760/j.issn:0254-1432.2006.11.016） 此前未见过这种病，所以与大家分享，若有不明原因的腹痛合并糖尿病，可注意此病的可能。