主诉 病史

主诉：孕38周4天，阵发性下腹痛3小时 病史：患者社会性别女，24 岁。因孕38周4天，阵发性下腹痛3小时入院。20个月前停经40余天 及16个月前停经60余天自然流产，2次流产均未行清宫术。平素性生活淡漠，寡言，父母非近亲结婚，其母否认孕期服用甾体激素类药物史，其姐及兄长正常，均已结婚生子，家族中无真两性畸形病史。15 岁月经初潮，平素月经规则，7/30 d，量中，末次月经9个月前，预产期为10天后，孕早期无阴道流血等不适，停经18周自感胎动，未建围产期保健卡，一直拒绝行妇科检查。在我院定期产检6次未见异常，末次产检3天前。入院前3小时开始阵发性下腹痛，无阴道流血、流液，入院待产。入院后仍拒绝行妇科检查，反复劝说后方同意。

查体 辅查

妇科检查：外生殖器: 双侧大阴唇皮肤松弛似阴囊样皮肤，未触及睾丸，阴蒂增粗增大长5cm、直径3cm，增大阴蒂头似龟头，下方可见纵行裂痕深2mm，双侧小阴唇为一痕迹，阴道通畅可容2指，黏膜皱襞伸展性好，宫颈未消，长1cm，容1指。 产科检查：宫高36cm，腹围104cm，左枕前位( LOA) ，胎心140/min，宫缩规律，强度中等，20 s/5 ～ 6min，女性型骨盆。 产科B超检查: 双顶径94mm，腹围333mm，羊水指数112 mm，胎盘成熟度II 级，胎心140/min，估计胎儿体重3000g。

诊断 处理

诊断：孕3产0，孕38周4天，LOA 临产，两性畸形。 治疗：拒绝阴道试产，坚决要求剖宫产。入院当日在腰麻下行子宫下段剖宫产，以LOA 顺利分娩一男活婴。新生儿Apgar评分10 分，体重3060 g，男性外阴，双侧睾丸下降至阴囊。术中探查患者左侧输卵管、卵巢未见异常，右侧输卵管起始端位于右侧圆韧带下1 /3，与子宫不通，细长，直径3mm、长6cm，右侧圆韧带较左侧明显增粗，右侧卵巢近卵巢固有韧带1/4 外观正常灰白色，有排卵痕迹，外3/4 呈猪肝样，质软，请泌尿科医师台上会诊，考虑为睾丸组织，经患者及其家属同意后行右侧卵巢及输卵管切除。术后病理检查: 镜下见卵巢及睾丸2 种组织成分，卵巢组织内见各级发育的卵泡; 睾丸曲细精管少见并萎缩，曲细精管上皮内大部分为支持细胞，缺乏各级生精细胞，周围大量Leydig 细胞样增生。

随访 讨论

随访：术后1天查促黄体生成素0.03U/L，卵泡刺激素( FSH) 0.05 U/L，雌二醇166.53 pmol /L，孕酮1.90nmol/L，睾酮5.62 nmol /L，垂体催乳素＞ 9.1nmol /L。染色体核型: 46XX。术后6天痊愈出院。术后42天复查，外阴阴蒂明显缩小长3cm，阴蒂头膨大直径2cm。B 超检查: 右附件缺如，左附件及子宫正常; 肾、输尿管、膀胱均在正常位置，未见异常。乳汁量多，血睾酮5.62 nmol /L。 讨论：真两性畸形是一种性分化异常病，即性别发育畸形，患者的性腺、内外生殖器、第二性征具有不同程度的两性特征。真两性畸形临床极少见，而自然受孕足月生产更是罕见。在这里跟大家分享这个罕见的病例，希望大家多多交流。