主诉 病史

55岁男性，因评估巨大肝囊肿而于2005年首次就诊。既往无病毒性肝炎、酗酒、脂肪肝或其他慢性肝病史。

查体 辅查

生化、肝功、肿瘤标记物（包括CA 19-9、AFP）检查未见异常。作为随访，患者每年进行一次影像学检查。在2005年进行的首次CT检查提示右肝一直径10cm囊肿（图1a），当时未见实性病变。2006年动态CT检查发现囊肿右背侧出现20mm大小轻度对比增强病变（图1b），且有逐渐增大、影响 囊肿的趋势（图1c-h）。由于回声强度呈可变性，考虑病变为血管瘤，因此继续观察而未行进一步检查。随着肿物不断增大，动态CT和MRI检查发现肿物呈不均匀强化。在T1WI、T2WI上分别呈均匀低信号、高信号（图2a、b），动脉相、门脉相及延迟相可见不均匀强化（图2c-e）。肝胆期提示界限清晰、均匀低密度、与厚囊肿壁相连的肿物（图2f），MR弥散成像则呈明显高信号（图2g）。PET检查示肿物呈低摄取，与周围正常肝组织相同，胸部未见异常摄取（图3）。

诊断 处理

患者在随访中无诉明显不适。然而，肿物的不断增大可能引起突然出血，因为大于10cm的肝血管瘤有高自发破裂风险。另外，肿物呈缓慢但持续性增大，临床过程与典型良性肝血管瘤并不一致，因此考虑行手术切除。为明确诊断且与肝细胞癌、肝细胞腺瘤、肝纤维瘤等鉴别，在2013年行细针穿刺活检，病理及免疫组化提示为孤立性纤维瘤。随后为患者行右肝部分切除及胆囊切除术，术程顺利，大体标本可见一86x63mm大小灰白色、界限清晰实性肿物（图4），组织病理也证实为孤立性纤维瘤。

随访 讨论

患者术后恢复良好，术后随访11月未见复发。孤立性纤维瘤是一种罕见的梭形细胞软组织肿瘤，主要来源于胸腔，而来源于肝脏者相当少见。 DOI: 10.2169/internalmedicine.54.3053