主诉 病史

患者男，15岁。2015.3剧烈活动后出现肛周疼痛，2015.4出现解大、小便不畅。2015.4就诊上海市肿瘤医院。行CT/MRI提示盆腔恶性肿瘤，行穿刺活检提示胚胎性横纹肌肉瘤。2015.3.17、4.07、4.25行IFO 2.0 D1-3+多柔比星脂质体 60mg d3化疗，无骨髓抑制。2015.6.5予IFO 2.0 D1-3+多柔比星脂质体 80mg d3,IV度粒细胞减少，III度血小板降低。评价盆腔肿块SD,解两便有好转。2015.7.7、8.5、9.3予TACE术（明胶海绵栓塞），用药：顺铂40mg+DTIC 100mg +THP 40mg,评价盆腔肿块PD，解大小便困难。为进一步治疗。2015.9.25就诊我院外科

查体 辅查

查体：下腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，腹式呼吸存在，无胃肠蠕动波，无肠型。腹壁柔软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。肝区无叩击痛，脾区无扣击痛，下腹部可触及约12x15cm大小，质韧，边界清楚，活动度欠佳。移动性浊音（-），振水音（-）。肠鸣音5次/分。 2015-9-26 血常规：白细胞 4.9 *10^9/L ，血红蛋白 134 g/L ，血小板 272 X10^9/L 。 生化检验报告：总蛋白 78 g/L ，白蛋白 49 g/L ，谷丙转氨酶 10 U/L ，谷草转氨酶 25 U/L ，碱性磷酸酶 87 U/L ，γ-谷氨酰酶 23 U/L ，总胆红素 6.4 μmol/L ，直接胆红素 3.3 μmol/L ，尿素 2.9 mmol/L ，肌酐 65 μmol/L ，尿酸 238 μmol/L ，胱抑素-C 1.0 mg/L ，血清钾 4.3 mmol/L ，血清钠 140 mmol/L ，血清氯 99 mmol/L ，钙 2.51 mmol/L ，镁 1.02 mmol/L ，磷 1.39 mmol/L 。放免DPC（同位素）检验报告：降钙素原 0.026 ng/mL 。放免DPC（同位素）检验报告：甲胎蛋白(AFP) 1.31 ng/mL ，癌胚抗原(CEA) 1.64 ng/mL ，前列腺特异抗原 0.982 ng/mL ，游离前列腺抗原 0.040 ng/mL ，fPSA/PSA 0.041 ↓，鳞状上皮细胞癌抗原 0.70 ug/L ，糖类抗原(CA125) 15.39 U/mL ，糖类抗原(CA153） 10.43 U/mL ，糖类抗原(CA199) 26.45 U/mL ，神经元特异烯醇化酶 26.18 ug/L ↑，糖类抗原(CA242) 25.24 IU/ml ↑，糖类抗原(CA50) 11.91 IU/ML 。急诊化验检验报告：肌钙蛋白-I 0.165 ↑，CKMB 2.2 ug/L ，肌红蛋白 57.4 ug/L 。2015.9.28正常心电图；胸片：心肺X线未见明显活动性病变。MRI 1.盆腔内巨大肿块影，考虑恶性肿瘤可能，伴出血可能2.膀胱内留置导尿中，盆腔积液。 2015.10.13下腹部CT:腹膜后及盆腔内巨大不规则混杂肿块影，大小约19*9*8cm，肿块向上至髂血管分叉水平，向前延伸至左侧腹股沟区，其内见片状高密度影及积气影，边界欠清，增强后明显不均匀强化，膀胱受压向前上推移，留置导尿中，直肠受压右移，显示欠清，前列腺尚可，未见异常强化灶，盆腔未见明显肿大淋巴结，盆腔积液。

诊断 处理

患者入院后完善相关检查，于2015-9-30行盆腔肿块切除术，术后病理：（盆腔）：胚胎性横纹肌肉瘤。

随访 讨论

术后一周转入肿瘤内科行化疗，2015.10.19予CTX 0.8g d1+VCR 1.6mg d1+ADM 80mg d1化疗，过程顺利，II度粒细胞减少。化疗后出现一过性发热，予对症治疗后好转。化疗后出现大便形状扁平，有尿频，无尿急、尿痛。2015.11.06予GEM 0.9 d1，维持90分钟，化疗后无明显骨髓抑制。目前无特殊不适主诉，大小便性质同前。