46岁男性,主 诉:反复全身红斑、鳞屑3年,加重伴脓疱半年余。 患者于2007年前无明显诱因于双手指远端及手掌起小米粒大小的脓疱,可自行消退,2007年底,患者双下肢内侧起大片红斑、水疱和脓疱,在当地医院诊断为“湿疹”,给予口服药(具体不清),外用百多邦和酮康唑治疗后好转,但身上仍瘙痒,皮疹可复发,间断起红丘疹。2009年3月份双手足及双小腿起多发密集的脓疱,当时未测体温,后在当地医院口服雷公藤(量不清)及输液治疗20余天后好转出院,出院后继续服用雷公藤,10余天后病情复发,自服私人配制的中药未好转。再次住院后给予阿维A10mgbid治疗20余天,仍有新发脓疱,出院又服用私人配制的中药,病情明显好转。2009年年底复发,双手足指甲起脓疱,并渗出,逐渐加重,严重至不能行走,再次服用中药和静点头孢曲松钠、清开灵、病毒唑和丹参酮等药物后病情减轻,可行走,其后继续中药治疗。2010年5月17日来我院门诊,门诊诊断为“脓疱型银屑病”,为进一步诊治收入院。发病来精神睡眠差、食欲可、体力下降,二便正常,体重下降约10kg。既往史、个人史、家族史无特殊,
查体:一般情况尚可。躯干、四肢泛发大小不等片状暗红斑,以四肢为重,躯干部位可见多发的大小不等的红斑,红斑周围可见数个针尖大小的水疱和脓疱,四肢红斑上覆盖大量黄色痂皮、鳞屑和针尖至米粒大小的脓疱,指趾远端多发的脓疱,甲破坏严重,发黄碎裂,甲下有脓疱。四肢关节无畸形,有压痛、活动受限。HLA-B27(+)。血常规WBC 10.87×10^9/L, CRP:25.3mg/L。ESR:33mm/h。皮肤病理:符合脓疱性银屑病。
入院诊断: 脓疱型银屑病 予口服阿维A加量至50mgqd,加用雷公藤多甙20mg/tid、米诺环素100mg bid口服,美能60ml/d iv,凡士林和苯霜外用。皮疹逐渐稳定,新发脓疱逐渐减少,新体卡松逐渐减量。
脓疱性银屑病(GPP)以红斑及无菌性脓疱为主要表现,组织学的主要表现是中性粒细胞浸润。诱发因素包括妊娠、糖皮质激素的快速减量、低钙血症及感染,局限性病变则可能由于局部刺激所致。包括四种类型:von Zummbusch型、环状型、发疹型(AGEP)、局限型。本病患者银屑病3年,出现脓疱1年,本病基本诊断明确。考虑到患者院外用药,入院后加强系统药物后患者病情好转。