主诉 病史

1992年，30岁女士因闭经、不孕十二年找到我。患者初潮十六岁，但月经稀发，经量少，一年后闭经，曾用药物治疗，无明显疗效。 经常头疼，但可承受。慢性鼻炎病史，无视力障碍，无外伤及手术史等。

查体 辅查

肥胖，五官及四肢未见明显异常，双乳发育欠佳，可挤出乳汁，外阴无阴毛，发育正常，阴道通畅，宫颈小、光滑，子宫呈幼稚状大小，双侧附件未触及。 B超检查，提示子宫小呈幼稚状，双侧卵巢显示不清。心电图未见明显异常，血压正常。CT影像学检查垂体及蝶鞍，未发现明显异常。建议患者做垂体兴奋试验，有反应。请眼科会诊，提示无明显异常。 性激素检查：PRL大于200ng\ml，低促，低雌，甲状腺功能未见异常。

诊断 处理

诊断:1, 高催乳素血症，2 闭经溢乳综合症，3 继发性性腺机能不全、4 原发不孕 治疗：给予溴隐亭治疗，每天7.5mg，用药一个月，出现少量阴道流血。持续治疗，复查泌乳素，基本正常。溴隐亭减量，每天5mg。用药三个月后月经规律。妇科检查，子宫常大。月经第三天，用克罗米芬每天50mg治疗，持续5天。同时B超监测排卵，主导卵泡一个19*19mm。给HCG8000IU，15天后查尿孕检阳性，受孕。40天后B超提示，单胎宫内孕，怀孕4个月后患者因头痛比较严重，给溴隐亭后明显缓解，停药后头痛加剧难以忍受。基本每天给予溴隐亭2.5—5mg即可缓解头痛。至足月顺产一女婴，产后头痛症状消失。哺乳，之后再次闭经4年，后患者希望再次妊娠。 查体：仍然溢乳，偶有头痛，子宫又呈幼稚状，双侧卵巢小。再次同上治疗，三月后自然妊娠，怀孕3个月，头痛加剧，用溴隐亭持续治疗，至再次足月顺产分娩一女婴，产后头痛缓解，再次闭经。

随访 讨论

随访：因经济问题，停用溴隐亭。每年一到两次用孕酮，可诱发少量阴道流血，后面再无用药。 2007年，患者自述鼻炎，流鼻涕严重，头痛加剧，治疗无效，再次找我。分析其病情，做核磁后确诊为“空蝶综合症”，考虑脑脊液鼻漏，介绍其到唐都医院进行蝶窦入路手术治疗。手术顺利，术后仍有少量清鼻涕，但无明显头痛，但仍无月经来潮。患者现年51岁，十天前，专程带着两个女儿来看我，两个孩子身体健康，发育正常。 讨论：20年前，虽诊断为闭经、溢乳综合症，影像学未见明显异常。2007年因鼻漏再次检查的时候，MRI诊断为“蝶鞍空泡综合症”导致脑脊液鼻漏。 空鞍综合征(empty sella syndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。至1950年Busch调查了788例已知垂体疾病的尸检资料，发现其中40例鞍膈缺如，鞍内被蛛网膜下腔充填，至此，空鞍综合征遂普遍作为1个独立的病症。 按病因可分为两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗，垂体瘤自发坏死，垂体梗死者称“继发性空泡蝶鞍综合征”；无因可查者称“原发性空泡蝶鞍综合征”。国内报告在原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，国外报告显示女性多于男性。