主诉 病史

主诉：患者，女，78岁，因“口干眼干伴全身多关节酸痛1年，加重2周”入住本院。 现病史：患者于1年前无明显诱因出现眼部干涩不适。唾液减少，并进行性加重；渐口干明显，进食需用水送服；同时出现双肩、双膝关节酸痛不适，但无明显肿胀。并曾两次出现双侧腮腺肿大。于本科门诊查抗核抗体500 U/ml、抗SSA/R060(+)、抗SSA/R052(+)、抗SS B/La(+)、类风湿因子(+)，而抗Sm抗体、抗ds—DNA抗体、抗核小体抗体、抗Jo-1抗体、抗CCP抗体均为阴性。近2周口眼干燥症状加重并伴有低热。病程中无反复口腔溃疡，无明显皮疹、手部关节肿痛、关节畸形、晨僵及肌肉压痛。 既往史：患者于6年前无明显诱因出现上睑下垂、复视，伴有进食和下咽困难，晨轻夜重。当时于本院神经内科查乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性。肌电图示双侧低频高频刺激均递减15％，诊断“重症肌无力”。 给予甲泼尼龙及溴吡斯的明治疗，好转后长期口服溴吡斯的明，偶断药即有上睑下垂等症状反复。另外。口服泼尼松60 mg/d并逐渐减量至15 mg/d。

查体 辅查

查体：牙齿大部分已脱落。残留数颗黑色牙根。心肺腹未见异常。双上肢肌力5级．双下肢肌力4级。腱反射存在，病理征阴性。 辅查：心电图、心肌酶谱及血糖、血电解质正常，X线片示肺纹理增粗。Schirmer试验阳性(左眼1 mm/5 min，右眼0.5 mm/5 min)，唾液流率试验阳性(0.7ml/1l5 min)。

诊断 处理

诊断：1、原发性干燥综合征；2.重症肌无力 治疗：小剂量糖皮质激素(泼尼松15 mg/d)及对症治疗(人工泪液和环戊硫酮片)。患者眼干、口干症状好转出院。

随访 讨论

干燥综合征合并重症肌无力在临床上并不常见，两病可能有共同的遗传免疫学基础，如两病同时存在NK细胞和CD4+CD25+调节性T细胞数目或功能下降，从而影响下游炎性因子，如IFN-γ、IL-4等的表达，干预疾病的发生和发展。且由于遗传上的某些缺陷和易感性，共同造成了免疫平衡紊乱，而造成了自身免疫性疾病间的重叠现象，但确切的发病机制尚有待进一步探讨。两病在治疗上也有相近之处。均可应用糖皮质激素及丙种球蛋白，仅治疗重症肌无力的激素用量要稍大一些，如泼尼松1.5～2 mg/(kg•d)。该例患者虽未发现干燥综合征明显的系统损害。但仍维持泼尼松15 mg/d治疗，一方面可以控制重症肌无力，防止肌无力危象的发生：另一方面可以抑制干燥综合征过度活化的B淋巴细胞．减少抗SSA、抗SSB等自身抗体的形成。（来自网络）