主诉 病史

患者：27岁，女性。 主诉：咳嗽2月 病史：患者2月前无明显诱因出现咳嗽，无咳痰，未予特殊处理，当地医院CT检查提示双肺多发转移瘤，未予治疗。起病以来，精神食欲良好，

查体 辅查

查体：右大腿上段较左侧增粗，后内侧皮下可触及大小约5*6cm肿物，质软，边界不清，活动度可，压痛（+），无波动感。 辅助检查：胸部CT：双肺多发转移瘤。

诊断 处理

诊断：肺占位性病变（转移瘤？）；大腿软组织疾患（右侧大腿肿物） 治疗：入院右下肢MR平扫＋增强扫描：右侧大收肌软组织占位性病变，考虑间叶源性恶性肿瘤可能性大，血管源性可能？瘤周多发静脉曲张及侧枝循环形成，建议CT增强扫描进一步检查明确血管情况。遂于声引导下右大腿肿物穿刺活检，病理结果提示：（右大腿肿物）送检穿刺组织，肿瘤细胞形成器官样及腺泡状结构，细胞巢间为纤维性分隔，细胞呈大圆形、多边形，胞质丰富透亮，部分呈嗜伊红色，细胞核大，核分裂象少见，结合临床病史及免疫组化，考虑为腺泡状软组织肉瘤。免疫组化结果（①）：CK（-），Vim（-），Ki-67（5%+），HMB45（-），MelanA（-），SMA（+），desmin（-），Myogenin（-），MyoD1（-），S100（-），NSE（部分+），CD56（-）。

随访 讨论

1、 腺泡状软组织肉瘤：组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，称之为腺泡状软组织肉瘤。 2、好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁，肛旁区，舌，腹膜后，颈背部，肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm，瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动。 3、治疗：原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，