主诉 病史

患者为 72 岁男性，阴囊斑块 6 月，迅速增大。专科体检：硬化性斑块，浸润明显，累及整个阴囊。阴囊表面有拇指大小的色素减退斑。阴茎、腹股沟未累及。患白塞病 40 年，数十年每天口服环孢素 50 mg。实验室检查：常规检查及 AFP、CEA、CA-19-9、PSA、可溶性 IL-2 受体皆正常。

查体 辅查

专科及影像学检查见图 1，病理学检查见图 2。 图 1.（a）累计整个阴囊的硬化性斑块；（b）胸腹 CT 示睾丸为高密度区域，其他部位无异常；（c）PET-CT 示阴囊部位局部摄取增高，其他部位无异常 图 2.（a）真皮下大量肿瘤细胞，胞浆嗜酸性，密集成片分布；（b）肿瘤细胞核圆，深染，部分细胞核仁明显，未见到明显核分裂；（c）异常管状结构散在分布于肉膜层；（d）表皮中大量大而淡染的细胞，未见到管状结构 免疫组化：AE1/AE3、GCDFP15、CK7 阳性，CK20、CEA、S100、vimentin、CD30、CD34、ER、PR、P53、P63、AFP、TTF-1、PSA、RCCA、WT 1、calretinin 阴性。

诊断 处理

皮肤大汗腺癌 治疗及预后:全阴囊局部广泛切除。随访 9 月，局部复发两次。

随访 讨论

大汗腺癌常见于大汗腺分布区，主要发生于腋窝，偶发于女阴、眼睑和外听道，后二者中分别有变形大汗腺，Moll腺和耵聍腺。皮损单发或多发，呈结节状或囊样斑块，直径1.5～8cm，表面皮肤为红或紫色，偶可破溃，虽然有些大汗腺仅发生局部侵袭，但另一些则转移至局部淋巴结，有些患者亦可由于广泛转移而致死。 该皮肤大汗腺癌生长较快，发病 6 月累及整个阴囊，直径超过 10 cm。生长模式较有特点，为真皮下密集成片，管状结构形成较少。分化程度低，GCDFP15 阳性(GCDFP15 是皮肤大汗腺癌最有用的标记，特别在低分化时)。存在 Paget 现象，亲表皮是某些皮肤大汗腺癌的特点，认为表皮中大而淡染的细胞可能来源于真皮下的肿瘤细胞，因为这种细胞是该肿瘤最具优势的细胞。 该病例启示：阴囊部位的浸润性斑块不一定是乳房外 Paget 病，而病理表现有 Paget 现象（大而淡染的细胞）不一定是 Paget 病。dxy