主诉 病史

男，7岁。因上腹部不适、胸骨后烧灼样疼痛及吞咽困难4年，发作性憋气3个月入院。患儿于4年前开始出现上腹部不适症状，胸骨后烧灼样疼痛，进固体食物时出现吞咽困难，严重时只能进少量流食，伴反食。严重时进食后可出现呕吐，多于感冒后发作。4年前于当地医院诊断为贲门失弛缓症，给予调整饮食、改善胃肠动力等治疗，症状仍进一步加重。3年前就诊于多家医院，行胃镜检查提示食管裂孔疝、食管炎（LA-D级），伴炎性狭窄，予中药（具体方剂、剂量不详）治疗半年，症状改善不明显。3个月前因突发严重呼吸困难，就诊于当地市级中心医院，按支气管哮喘抢救治疗后缓解。为进一步诊治入我院。追问病史，患儿自生后每月约发生1或2次上呼吸道感染，经常口服药物和静脉输液治疗。食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，体格发育正常。入院查体无明显阳性体征。

查体 辅查

上消化道造影示：食管下段欠顺畅，管腔狭窄，见图1a、1b；胃-食管钡剂少量反流。纤维胃镜检查报告示：反流性食管炎（LA-D级）；下段食管溃疡（A1期），伴假憩室形成；食管裂孔疝（图1c、1d）。入院诊断：GERD，反流性食管炎(LA-D级)，PES，食管裂孔疝。

诊断 处理

诊断：GERD，反流性食管炎(LA-D级)，消化性食管狭窄，食管裂孔疝 确诊后根据患儿病情行食管裂孔疝修补术（采用C-PHR-7X10-U型COOK软组织修补片)加Toupet腹腔镜下胃底折叠术。术后患者症状明显缓解，切口愈合后出院。出院半个月后因吞咽困难症状再次出现二次入院。上消化道造影示：食管下段管腔狭窄，管壁尚光滑；胃底折叠术后改变（图2a、2b）。纤维胃镜检查示：食管下段管腔四壁可见多条瘢痕形成，距门齿29 cm食管明显狭窄（图2c），行内镜下球囊扩张术，导丝引导下球囊（直径10 mm）扩张，共3次，局部见少量渗血，无撕裂、穿孔（图2d）。术后患儿吞咽困难症状改善，进食半流质饮食无困难。3周后为再次扩张治疗，第三次入院，复查纤维胃镜示：食管下段管腔四壁可见多条瘢痕形成，距门齿29 cm食管明显狭窄，给予导丝引导下球囊逐级扩张至直径12 mm，共3次（图2e），扩张后进镜观察胃底呈折叠术后改变（图2f）。

随访 讨论

此后对患儿持续随访1.5年，上腹部不适及胸骨后疼痛消失，吞咽困难明显改善，仍时有快速吞咽固体食物不畅感，出院，未再因上呼吸道感染及哮喘样发作入院治疗。 3.1 发病原因 PES多数位于下段食管齿状线，长度约1～4cm[3-4]。并发症越严重的GERD患者合并食管动力异常的比例随之增高，合并食管狭窄和Barrett食管的患者食管动力异常的比例可高达90%，PES患者通常还合并较高比例的食管裂孔疝(>50%)[5-7]。故PES属于治疗相对困难的GERD特殊类型。 食管下括约肌压力＜5 mmHg、食管动力异常以及胆汁反流均为PES发生的可能危险因素。食管内长时间置管、硬皮病、摄入腐蚀性物质、放射线等均可引起食管狭窄[8]。PES约占食管良性狭窄的90%，GERD对食管反复侵袭和损伤导致透壁性食管炎症和纤维组织过度增生是PES形成的重要原因[7,9]。吞咽困难是PES的主要症状，故应与贲门失弛缓症相鉴别，本例曾误诊为贲门失弛缓症，进而导致误治。通常上消化道造影和胃镜检查即可明确诊断PES，而食管测压检查可进一步了解PES的食管动力受损情况[10]。 3.2 诊疗体会 尽管药物治疗特别是质子泵抑制剂（PPI）被认为对抑制病理性酸反流有与手术相当的效果，可明显促进食管炎的愈合，减少需要扩张治疗的次数。然而特别是对于合并PES或Barrett食管的患者则需要加大剂量（如奥美拉唑每日40或60 mg）长期维持治疗才可能达到接近手术的效果。食管扩张也较常用，并且安全有效，但术后易复发[11-12]。目前认为治疗PES的最佳方案是在充分的药物治疗后行食管扩张加抗反流手术，术后对仍有明显吞咽困难症状的患者继续反复食管扩张治疗。Boix-Ochoa,Toupet和Nissen3种胃底折叠术式均可采用，但何种术式效果最佳目前并无结论。虽然术后仍有10%以上的患者需要再次扩张治疗，但绝大多数患者可获得满意的长期疗效[1,6,13-16]。也有少许报道采用部分胃切除术加Roux-en-Y改道术治疗严重的PES亦有效，但可出现纵隔脓肿等严重并发症甚至死亡[17-18]。 本例发病1年时外院胃镜检查即发现PES，GERD为其病因，有抗反流手术指征，但当时未能找到能开展儿童腹腔镜胃底折叠术的医疗机构，加之部分医师认为胃底折叠术可能加重患儿吞咽困难，而采取保守治疗。由于担心西药的不良反应，采用中药治疗，症状部分缓解，但食管炎未能改善，直至PES确诊后3年方接受抗反流手术。 患儿在Toupet胃底折叠术术后即出现吞咽困难的短期缓解，术后1个月即观察到食管炎瘢痕愈合，术后半个月患儿吞咽困难再次明显，两次食管球囊扩张治疗后，长期随访吞咽困难症状及其GERD相关呼吸道症状缓解满意，与上述文献及我们先前的研究结果一致[19]。PES主要症状之一为吞咽困难，而抗反流手术的重要并发症之一却也是吞咽困难，似乎手术治疗与缓解患者吞咽困难相悖。然而以文献报道情况和本例观察的效果，提示确切的抗反流手术治疗是PES治疗的关键，胃底折叠术终止GERD对食管的侵蚀，进而终止食管严重的黏膜损害、炎性反应和纤维化，使病理生理改变转为良性循环。即使术后部分患者仍有明显的吞咽困难，但此时的症状并非PES进展所致，亦非胃底折叠术所致，此时行食管狭窄段的扩张治疗亦有效，并且可反复施行直至症状缓解满意。 综上，随着腹腔镜胃底折叠术逐渐替代创伤较大的开放性术式[20]，GERD所致PES的小儿患者将得到及时有效的治疗。