主诉 病史

主诉：反复右上腹痛15年，皮肤巩膜黄染1月。 病史：患者女39岁，2000年开始，出右上腹疼痛，较剧烈，持续不缓解，偶伴恶心呕吐。当地就诊超声示胆总管囊肿，保守治疗有缓解，之后反复发作，保守治疗。2010年复查MRCP：胆总管及左右肝管扩张，考虑胆总管囊肿。1月前尿色加深，皮肤巩膜黄染，伴恶心呕吐，查：TB 148umol/L ，DB 112.8 umol/L，CT同MRCP，保守治疗后症状缓解。为进一步治疗来我院。

查体 辅查

查体：皮肤巩膜轻度黄染 检查：B超示胆总管囊性占位，胆囊增大，肝内胆管扩张。MRCP：先天性肝外胆管囊肿，伴肝内胆管及胰管扩张，胆囊炎，右肝血管瘤可能。TB 65 umol/L；DB 41 umol/L； ALT 137U/L；AST74 U/L ；γ-GT366 U/L术后恢复正常。肿瘤指标正常。

诊断 处理

诊断：先天性胆总管囊肿，慢性胆囊炎。 治疗：行胆总管囊肿切除+胆囊切除+胆道空肠Roux-en-y吻合术。术中腹腔未见积液，胆总管大小越25*8.5cm，囊壁较厚，胰头部受压明显，胆囊10*6*5cm。沿胆囊底打开胆囊浆膜，逆行游离至胆囊管汇入处，结扎胆囊动脉，打开肝十二指肠韧带，沿胆总管囊肿游离囊肿，保护肝动静脉及门静脉，向下游离至胰内胆管，于囊肿下端切断胆总管，结扎残端。向上游离至肝门部，于左右肝管汇合处离断，完整切除囊肿。距屈氏韧带25cm直线闭合器断空肠，游离远端空肠系膜行肝总管远端空肠段侧吻合。距胆肠吻合口远端45cm处，空肠与近端空肠残端以直线切割闭合行空肠侧侧吻合。间断缝合残端，吻合口放置引流管，关腹。术后加强白蛋白对症支持治疗，术后第5日开始进食流质。病理回报慢性胆囊炎。

随访 讨论

随访： 出院后门诊复查未见异常。 讨论： 目前发病机制仍不清楚，多认为是先天性发育不良所致，发现后尽早干预。本例属于巨大的普通型，有术者在行胆汁引流后做内引流术， 有囊肿十二指肠吻合术、囊肿胃吻合术和囊肿空肠吻合术等，多采取胆肠Roux-en-y吻合术，以减少术后并发症。