主诉 病史

主诉：颈部肿物4年 病史：，患者缘于4年前无明显诱因发现颈部肿物，约lcmX 2cm大小，无疼痛，自行口服中药治疗(具体药物及剂量不详)，近8个月肿物逐渐增大，现约5cm×6cm大小，质韧，无触痛，随吞咽上下移动，伴呼吸困难，平卧位为著。

查体 辅查

查体：：颈部对称，未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，颈部无抵抗，颈部可触及5cm×6cm大小肿物，质韧，边界清晰，无触痛，表面光滑，随吞咽上下移动，颈部未闻及明显血管杂音。 辅查：超声检查所见：甲状腺体积增大，被膜凹凸不平，似呈浸润性生长，与周围组织界限不清。实质回声不均匀，并可见数个中强回声结节，左侧叶其中一个大小约2.22cm*1.63cm，右侧叶其中一个大小约1.43cm*1.08cm，上述结节边界欠清，形态尚规整。CDFI显示甲状腺实质血流信号较丰富

诊断 处理

诊断：双侧甲状腺肿大（术前） 治疗：完善相关检查后，行手术切除手术。。手术过程中所见：皮下组织、颈阔肌层次不清、水肿，有肿大淋巴结，上下游离皮瓣后见颈前肌群明显增厚，水肿，质脆，并行甲状腺双侧叶部分切除术切除颈部肿物。经手术切除后，病理标本肉眼所见：颈部肿物，不整形组织两块，灰红色。病理诊断：(颈部)朗格汉斯细胞组织细胞增生症，侵及周围横纹肌、神经及脂肪组织。

随访 讨论

朗格汉斯细胞正常存在于皮肤和黏膜的基底层上皮细胞，属于组织细胞系统。格汉斯细胞组织细胞增生症呈单灶或弥漫状，全身器官皆可受累。最常见侵犯部位为骨，皮肤、淋巴结、肺、肝、脾、内分泌腺及神经系统。。本例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者在诊疗过程中发现除累及甲状腺外，鞍上漏斗部及视交叉区也受侵。其在甲状腺超声声像图表现方面与其他甲状腺实质弥漫性病变伴发结节相比无明显特异性表现，无法明确诊断，但较CT及ECT能清楚了解其与周围组织的关系及它的生长方式，朗格汉斯细胞组织细胞增生症的定性诊断仍需依赖病理检查。