主诉 病史

患儿女，5岁。因外阴皮疹5月入院。无痛痒等不适。

查体 辅查

查体：外阴可见数个米粒大小红丘疹，无压痛。 辅查：病理组织示局部真皮浅层片状增生的组织细胞，并向上侵犯表皮。部分核呈肾形。免疫组化Cd 1a,CD68,S-100均阳性。全身Ct未见转移灶。

诊断 处理

诊断：原发性外阴朗格汉斯细胞组织细胞增多症 处理：明确无其他器官累及，暂未行化疗，嘱其出院随访。

随访 讨论

讨论：本病生殖系统受累少见，本例围未伴尿崩症等，考虑为单纯型。目前治疗尚不统一，该例患儿是否需予沙利度胺或手术切除等治疗还是暂予观察？ Doi: 0.3760/cma.j.issn.0412-4030.2010.07.033