主诉:12岁,男,咳嗽半月,活动后心累4天,呼吸困难2天 病史:半月前患儿无明显诱因出现咳嗽,为间断性咳嗽,以白天为甚,有痰不易咳出,无发热、气促,不伴有关节肿痛,活动后乏力等,当地就诊后,咳嗽稍缓解,4天前患儿出现胸闷、气促,活动后心累,平地步行6-7分钟后即感到心累,休息后可缓解,伴咳嗽、咳痰、喘息,呕吐一次,为胃内容物,无夜间呼吸困难,2天前患儿出现病情加重,伴呼吸困难,颜面潮红,大汗,夜间不能平卧休息,端坐位后呼吸困难可缓解,于当地诊断为“急性支气管炎,急性心包炎、心包积液、心功能Ⅳ级”给予头孢呋辛、阿奇霉素抗感染,呋塞米利尿。新报穿刺等治疗,患儿呼吸困难稍减轻,昨患儿出现发热,为求进一步诊治遂来我院。起病以来患儿睡眠欠佳,近一月体重下降约5Kg。
查体:P106次/分, BP110/67mmHg,急性重病容,被动体位,全身无水肿,呼吸音粗糙,可闻及痰鸣,未闻及湿罗音,心尖搏动消失,心律齐,心音低弱,遥远,心界扩大,未闻及杂音。 辅检:心包积液常规+生化:血性积液,WBC35.51*10^9;单核细胞%:90%,总蛋白53.5,GLU5.73,LDH211,ADA65;床旁心脏B超:心包积液(最深约15mm)、左室收缩功能测值正常。血常规:WBC5.9*10^9,N82%,HGB138,LT 253*10^9,大生化:K+3.2,心电图:窦性心动过速,不完全性右束支阻滞?电轴不偏,左房异常?T波改变;支原体抗体1:160,心肌酶、风湿筛查、结核抗体、痰找抗酸杆菌、柯萨奇病毒、衣原体抗体、CRP、ESR未见异常;胸部CT:纵膈广泛占位性病变、纵膈大血管及气管受压变窄,腹腔积液,心包积液

诊断:1、纵膈包块原因待诊:恶性淋巴瘤?2、上腔静脉阻塞综合征?3、心包积液4、心功能Ⅳ级,5、腹腔积液,6、低钾血症 处理:吸氧、心电监护,仙力素、美洛西林舒巴坦抗感染,氯化钾补钾;别嘌醇预防高尿酸血症,氢化可的松琥珀酸钠减轻气道梗阻,碳酸氢钠碱化尿液;头孢硫脒+宜含清抗感染;
患儿表现为吸气性呼吸困难,刺激性咳嗽明显,病情进展迅速,心包积液提示血性液体,血常规、CRP等炎症指标不高,结合增强CT示:气管明显受压、广泛纵膈占位,故高度怀疑恶性淋巴瘤,但患儿家属拒绝骨穿和纵膈包块活检,因此不能进一步明确诊断。后患儿病情急剧下降,出现双侧胸腔积液,酸中毒等并发症,虽积极治疗,但预后不佳。上腔静脉阻塞综合征:是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群,为肿瘤常见的急症。患者出现急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀。检查可见面颈、上肢和胸部淤血,水肿,进而发展为缺氧和颅内压增高,需要紧急处理。常见病因未:1.恶性肿瘤侵犯或压迫上腔静脉。2.非恶性疾病的压迫如胸骨后甲状腺肿瘤、胸腺瘤、支气管囊肿等,或慢性纤维性颈部组织炎症导致上腔静脉周围组织压迫,如特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。3.上腔静脉血栓形成先天性心脏疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器置入可引起血栓形成。