主诉 病史

患儿男, 1岁3 个月, 汉族, 因肛瘘1年2 个月, 反复腹泻、肛周脓肿、进行性消瘦10 个月, 间断发热5 个月入院。患儿于生后20 d左右出现肛周脓肿, 行切开引流术等治疗未痊愈, 形成肛瘘。入院前10个月始反复黏液血丝大便,8 ～ 12次/d, 量不多, 有时排便前哭闹, 大便常规见红细胞、白细胞、脓细胞, 偶见吞噬细胞, 按感染性腹泻治疗无好转,出现体重不增、消瘦, 反复出现肛周脓肿及瘘道。入院前5个月始伴不规则高热, 达40℃, 以“败血症”给予“马斯平”等抗感染治疗20 d, 体温稳定、肛周脓肿好转, 多次大便培养和血培养阴性。4个月前上述症状加重, 并出现腹胀、精神食欲差, 极度消瘦, 多次肛周脓肿脓培养分别为洋葱假单胞菌、肺炎克雷伯菌、大肠杆菌生长。结核抗体、ENA 抗体谱阴性;血清免疫球蛋白IgG 18.42 g /L, IgA 2. 88 g /L, IgM 2. 05g /L, IgE 14.46 U /m l;补体C3 1.3 g /L, C4 0.15 g /L;血清循环免疫复合物CIC 0.453;CD3 67. 1%, CD4 48. 2% , CD833.9%, CD4 /CD8 1.42%;多次胸部X 线片显示肺部不同部位感染, 抗感染治疗有效。患儿系G2P1足月顺产, G1系人工流产, 母孕期健康, 否认妊娠合并症、服药史和化学物接触史, 家族中无同类疾病,否认结核病接触史, 非近亲婚配。生后8个月内纯母乳喂养, 以后改配方奶喂养, 未添加辅食。

查体 辅查

入院时T 35.5℃, P 94次/m in, R 35次/m in, 身长72 cm,体重5. 3 kg, 重度营养不良貌, 皮肤黏膜苍白, 表情冷漠, 不会讲话;皮肤弹性极差, 皮下脂肪消失, 未见皮疹;双肺呼吸音清, 第一心音稍钝, 未闻杂音;舟状腹, 腹软、无柔韧感、肌紧张、压痛和反跳痛, 未扪及包块, 肝脾肋下恰及;四肢较凉,肌肉萎缩,肌张力稍低;克尼格征、巴彬斯基征、布鲁金斯基征阴性;肛门松弛, 肛周黏膜轻度糜烂, 5点钟处可见瘘口,无脓液流出。

诊断 处理

入院后给予对症、部分肠外营养、输血、调整肠道内环境等支持治疗, 曾先后给予青霉素+头孢唑肟钠2 d、青霉素+头孢哌酮/舒巴坦3 d、甲硝唑10 d、凯复定8 d、口服万古霉素5 d等抗感染治疗。患儿精神食欲好转, 面色转红润, 体重增加到6. 3 kg, 仍不规则发热及黏液稀便, 偶混有血丝6 ～11次/d。 内镜检查结果:回盲瓣未见溃疡, 回盲部血管影模糊, 近阑尾口黏膜水肿糜烂, 见散在溃疡;升结肠结肠袋血管影消失, 息肉样增生, 见多个深大溃疡, 最大2. 0 cm ×3. 5cm, 溃疡面未见脓性分泌物覆盖, 周围黏膜隆起(图1);横结肠血管影消失, 散在溃疡, 部分节段见结节样改变似鹅卵石排列, 见一纵行似裂隙样改变(图2, 3);降结肠黏膜水肿, 多发深大溃疡, 直径2 ～ 3 cm, 溃疡面未见脓性分泌物;乙状结肠黏膜水肿, 多发深大溃疡, 直径2 ～ 3 cm, 溃疡面未见脓性分泌物;直肠多发溃疡, 近肛门2 cm 处见息肉样增生, 5点钟处见一瘘管。组织病理学检查:乙状结肠、升结肠、直肠黏膜中度慢性炎症, 灶性糜烂伴局灶性肉芽肿形成, 结合临床, 符合克罗恩病病理改变, 诊断为重度克罗恩病(大肠型)活动期、肛瘘。此后静脉给琥珀氢化可的松10 m g /(kg d)×7 d, 口服泼尼松1.5 m g /(kg d)×14 d, 胸腺肽10 m g /d ×10 d等治疗, 患儿精神食欲明显好转, 大便转为黄稀糊状, 4 ～ 6 次/d, 大便常规正常, 体温基本正常, 偶有低热可自行消退。住院63 d,出院时体重7.3 kg , 会逗笑, 能扶站。出院后每周门诊随访, 继续口服泼尼松及要素饮食等治疗4周后因病情不稳定加5氨基水杨酸口服, 继续门诊治疗, 随访中。

随访 讨论

克罗恩病又称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎, 本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎及未定性结肠炎统称为炎症性肠病。发达国家和地区儿童克罗恩病发病率较高, 且近年来一直呈上升趋势 。国外报道炎症性肠病在各年龄组均有发病, 低年龄组于近十年才引起重视, 甚有婴儿期发病者。我国尚无儿童炎症性肠病和克罗恩病发病率统计, 1992— 2002年北京儿童医院诊断53 例炎症性肠病, 其中26例为克罗恩病, 发病年龄3 ～ 13 岁, 该组资料中未报道婴儿克罗恩病例。 （本文转载）