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主诉:间歇性腿部水肿5年 病史:中年男性,间歇性腿部水肿5年,由于右腹壁和胸壁静脉曲张被送进医院,静脉曲张的大小和数量逐渐增加,历时18年。(如图)

查体:巩膜可疑黄染,腹壁静脉曲张,无压痛、反跳痛,腹水征可疑阳性。 辅查::总胆红素 44.0 μmol/L,血清白蛋白 28.2 g/L,凝血酶原时间17.1秒,肝炎系列阴性,超声检查:腹部超声造影计算机断层扫描发现右侧腹壁下腔静脉和多重静脉曲张在肝上和肝后部分血栓的比例。未发现腹水。通过腹部超声及下腔静脉造影进一步证实下腔静脉血栓形成。
诊断:Budd-Chiari综合征伴下腔静脉血栓形成。 治疗:通过球囊血管成形术和支架置入术成功对下腔静脉进行经皮血栓再通。经皮再通后,患者接受抗凝治疗6个月,具有极好的临床应答。术后六个月,腹壁静脉曲张有明显改善(如图)。

随访:患者恢复良好。 讨论:巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水,肝脏功能障碍等系列临床表现。BCS最常发生在20~45岁的青壮年,性别方面,一般报道,男性发病率高,腹水和肝大是最常见的临床征象,临床表现与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛,肝脏肿大,压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上,常伴有下肢水肿,下肢溃疡,色素沉着,甚至下肢静脉曲张,病变波及肾静脉者,可出现蛋白尿,甚至表现为肾病综合征,BCS仅极少数可自行缓解,绝大多数病情呈进行性加重,预后恶劣