主诉 病史

患者 男，2岁， 右眼眶部肿胀3月 3个月前，无明显诱因家长发现患儿右眼眶部肿胀，无伴皮红，曾多次在外院就诊，建议予以热敷、观察处理，症状无明显好转。现患儿为求进一步诊治，遂至我院就诊，行CT检查，提示右眼眼眼角泪腺区不规则肿块，邻近额骨、颧骨压迫吸收；MRI提示右泪腺区及眶额部占位，恶性可能性大。今诊断右眼“眼眶肿物”，拟行手术治疗。自发病以来，患者睡眠精神食欲一般，大小便正常，体重无下降。

查体 辅查

体格检查： 双眼压Tn，视力检查不合作，右眼颞上方眶周组织稍肿胀，眼睑肿胀，皮肤完整，无溃烂，按压质软，边界不明显，外周区域骨质凹陷，眼球运动无受限。双眼结膜轻充血，角膜清，前房清，瞳孔对光+，晶体透明，视网膜平伏。 辅助检查：B超提示右眼眶实性占位性病变声像。CT检查提示右侧眼角泪腺区不规则肿块，邻近额骨、颧骨压迫吸收，考虑良性或低度恶性肿瘤、慢性炎症。MRI检查提示右泪腺区及眶额部占位，恶性可能性大。

诊断 处理

诊断：右眼眼眶肿物 全麻下手术眼眶肿物切除术+周围神经嵌压松解术+眶膈修补术

随访 讨论

Vod：不配合，Vos：不配合，NCT：ODTn，OSTn； 右眼 眼睑无肿胀，结膜无充血、角膜透明、前房清 左眼眼睑无明显肿胀，睑皮肤创口对合，伤口无红肿、渗血，缝线在位，结膜无充血，角膜透明，前房清。 讨论：朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性树突状细胞增生性病变。发病机制不清，可能是一种免疫异常性疾病，特别与T淋巴细胞异常有关，单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。孤立的骨病变多见于颅骨，其他依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜、巩膜和葡萄膜。患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，皮质类固醇内注射能治愈病灶。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗。